19
ADRENAL VE GONADAL HASTALIKLAR KILAVUZU 2011
Tablo 2. Primer adrenal
yetmezlikte görülen belirti, bulgu ve laboratuar anormallikleri ve görülme
sıklıkları
Belirti, bulgu ve laboratuar anormallikleri
Sıklık ( % )
Güçsüzlük, çabuk yorulma, halsizlik
100
İştahsızlık
100
Mide-bağırsak sistemi belirtileri
92
Bulantı
86
Kusma
75
Kabızlık
33
Karın ağrısı
31
İshal
16
Tuz açlığı
16
Baş dönmesi
12
Kas ve eklem ağrısı
6-13
Kilo kaybı
100
Hiperpigmentasyon
94
Hipotansiyon (sistolik kan basıncı < 110 mm Hg)
88-94
Vitiligo
10-20
Auriküler kalsifi kasyon
5
Elektrolit bozuklukları
92
Hiponatremi
88
Hiperkalemi 64
Hiperkalsemi 6
Azotemi
55
Anemi
40
Eozinofi li
17
20
ADRENAL VE GONADAL
HASTALIKLAR ÇALIŞMA GRUBU
Tedavi
Tedavide yaklaşım, eksik olan glukokortikoid, mineralokortikoid ve gerekirse
androjenleri yerine
koymaktır. Primer AKY tedavisinde ideal bir glukokortikoid tedavisi;
- endojen kortizol ritmini taklit edebilmeli,
- metabolizması esnasında, bireyler arası değişkenlik az olmalı,
- kolay doz ayarlaması yapılabilmeli,
- yan etkileri mümkün olduğunca az olmalıdır.
Kısa etkili (hidrokortizon) ve uzun etkili (prednizolon, dekzametazon)
glukokortikoid replasman
tedavilerinin başa baş karşılaştırmalı çalışmaları ne yazık ki yoktur. Ülkemizde kısa etkili glukokorti-
koid ürünleri bulunmadığından, tedavide uzun etkili glukokortikoidler tercih edilmektedir. Hastalar
genellikle günlük 2.5-7.5 mg prednizon veya 0.25-0.75 mg dekzametazona ihtiyaç duyarlar. Diurnal
ritmi taklit etmek amacıyla, günlük dozun ⅔ si sabah, ⅓ ü öğleden sonra uygulanır. Glukokortiko-
idlerin, osteoporoz gibi yan etkilerini engellemek için mümkün olan en düşük doz tercih edilmelidir.
Doz ayarının ACTH veya idrar serbest kortizolüne bakılarak yapılması önerilmez.
Adrenal yetmezlik
belirtilerinde düzelme dozun yeterli olduğunu, cushingoid bulguların oluşmaya başlaması ise aşırı
dozu işaret eder. Uzun süreli tedaviyle hiperpigmentasyonda azalma beklenir. Yerine koyma tedavisi
esnasında araya giren üst solunum yolu enfeksiyonu, gastro-enterit gibi hafi f hastalıklarda kullanılan
glukokortikoid dozu 2-3 misline çıkılmalıdır. Ancak ciddi enfeksiyonlar veya ameliyatlar esnasında
doz 10 misline kadar artırılır ve paranteral tedaviye geçilir.
Mineralokortikoid replasmanında genellikle sentetik bir mineralokortikoid olan fl udrokortizon
0.05-0.2 mg/gün dozunda kullanılır. Aşırı terleme nedeniyle su ve tuz kaybının olduğu yaz aylarında
mineralokortikoid dozunu artırmak gerekebilir. Tedavi etkinliği, postural hipotansiyon bulgularının
olmaması, ayakta ve yatarak ölçülen kan basınçlarının normal seviyede bulunması, serum K düzey-
lerinin normal sınırlarda olması ile değerlendirilir.
21
ADRENAL VE GONADAL HASTALIKLAR KILAVUZU 2011
ADRENAL İNSİDENTALOMALAR
Adrenal insidentaloma, belirgin adrenal hastalık
kuşkusu yok iken, çeşitli sebepler ile yapılan batın
görüntüleme yöntemleri veya abdominal laparotomi esnasında tesadüfen saptanan adrenal kitlelere
denilir. Adrenal insidentalamo radyolojik muayene sırasında tesadüfen bulunan 1 cm’den daha bü-
yük kitle lezyonlarıdır. Görüntüleme yöntemlerindeki teknolojik gelişmeye ve bu yöntemlerin yay-
gınlaşmasına bağlı olarak insidentalomalar giderek artan oranda karşımıza çıktığından, günümüzde
klinik endokrinologların sıklıkla karşılaştığı- problemlerden biri olmuştur. Bu kitlelerin büyük ço-
ğunluğu fonksiyon özelliği göstermeyen adenomlar oluşturmasına rağmen,
potansiyel letal bir kan-
ser veya fonksiyon gösteren endokrin bir tümör olabilir. Adrenal kitleli bir kişi ile karşılaşıldığında
çözülmesi gereken temel iki problem vardır. Adrenal kitle benign mi yoksa malign midir? Hormon
aktif mi yoksa değil midir?
Prevalansı
Adrenal kitle prevalansı, çalışmaya alınan grubun özelliklerine ve kabul edilen tanı kriterlerine göre
değişiklik gösterebilmektedir. Otopsi serilerinde %1 ile 8.7 olarak bildirilmektedir. Klinik çalışma-
larda ortaya yaş grubunda %4 civarında olduğu, yaşlı populasyonda %10’un üzerinde olabileceği
tahmin edilmektedir. . Uygulanan tekniğin yanı sıra adrenal insidentaloma vakalarında prevalans yaş
ile birlikte artmaktadır. Genç yaşlarda % 0,2, orta yaşlarda %3, ileri yaşlarda %10 kadardır. İnsiden-
tal adrenal kitleler otopsi serilerinde daha fazladır. 739 otopsilik bir seride 2 mm ile 4 cm arasında
adrenal kitle normotensif hastaların % 9’unda ve hipertansif hastaların % 12’ sinde bildirilmektedir.
Adrenal insidentalomalar 5. ve 7. dekadlarda en fazla tespit edilir. Adranal kitleler vakaların %50-
60’ında sağ adrenal bezde, %30-40 sol adrenal bezde ve %10-15 bilateral olarak tespit edilir.
Cinsiyet
farkı genel olarak yoktur.
Etiyoloji
Adrenal insidentaloma vakalarında tanısı cevaplanması gereken en önemli soru kitlenin malign be-
nign ayırımı ve fonksiyonel olup olmadığıdır. Adrenal insidentalomaların çoğunluğu benign kit-
lelerdir. Farklı çalışmalarda Feokromositoma sıklığı %1.5-23 olarak bildirilirken, Adrenokortikal
karsinom %1.2-12 olarak bildirilmektedir. Adrenal bezlerde akciğer kanseri,
meme kanseri, böbrek
kanseri, melanoma ve lenfoma gibi değişik primer kanserler metastazları görülebilir. Onkoloji seri-
lerinde adrenal metastazlar %50-75 olarak bildirilmektedir. Adrenal insidentalamoların %15 kadarı
bilateral adrenal kitlelerdir. Bunların çoğunluğu adrenal bezlerin metastatik veya infi ltratif hastalık-
ların tutulumu, konjenital adrenal hiperplazi, bilateral kortikal adenomalr ve ACTH bağımsız mak-
ronodüler adrenal hiperplazilerdir. .Adrenal insidentaloma nedenleri Tablo 1’de gösterilmektedir.
Benign non fonksiyone adenomlar
Benign non fonksiyone adenomların prevalansı onkoloji dışı ve genel hasta populasyonunda %36-
94 gibi geniş bir aralıkta bildirilmektedir. 3868 vakalık adrenal insidentalamo
serisinde non fonk-
siyonel kitle oranı %71.2 olarak bulunmuştur. 1004 vakalı İtalyan serisinde kitlelerin %85’i non
fonksiyone,%9.2’i subklinik Cushing, % 4.2’ü feokromositoma ve %1.6’i aldosteronoma tespit
edilmiştir. Adrenalektomi uygulanan 380 vakanın %52’si kortikal adenom, %12 kortikal karsinom,
%11 feokromositoma bulunmuştur.