Adrenalgonad indb
Yüklə 0,91 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- A. Adrenomedüller Tümörler: Feokromositoma
- B. Adrenal korteks lezyonları
- 1. Primer aldosteronism
- 2. Kortizol aşırı yapımı: Subklinik Cushing Sendromu
- 3. Adrojen salgılayan adrenal tümörler
- 4. Adrenal Karsinom
- 5. Diğer adrenal dışı lezyonlar
22 ADRENAL VE GONADAL HASTALIKLAR ÇALIŞMA GRUBU A. Adrenomedüller Tümörler: Feokromositoma Adrenal insidentalomalı hastaların yaklaşık % 3-10’unda feokromositoma bulunabilir. Adrenal kit- lesi olanlarda klinik olarak sessiz feokromositoma olabileceğinden bütün hastalarda feokromositoma endokrin testlerle mutlaka ekarte edilmelidir. Feokromositoma vakarlının çoğunluğu (%86) spora- diktir. %14 ailesel sendromlarla birlikte olabilir. %10 vakada bilateral yerleşimli olabilir. Feokromositoma tanısı 24 saatlik idrarda serbest katokolaninler (norepinefrin ve epinefrin) veya katokalamin metabolitlerinin (vanilmandelik asit (VMA), serbest veya total metanefrinler) artmış seviyeleri ile gösterilebilir. Sensivitesinin düşüklüğü ve yanlış pozitif sonuç oranının yüksekliği nedeniyle plazma katokalamin ölçümü önerilmemektedir. Görüntüleme yöntem- lerinde subklinik feokromositoma şüphesi yüksek, fakat 24 saatlik idrar analizlerinde sonuç normal geliyorsa fraksiyone serbest plazma metanefrinlerinin ölçümü faydalı olabilir. Yüksek plazma fraksiyone metanefrinlerinin feokromositoma için sensivitesinin yüksek olmasına rağmen (%98–100) spesivitesi düşüktür (%85–89). Fraksiyone plazma metanefrin ölçümü sadece yüksek feokromositoma şüphesi olan hastalarda, yanlış pozitif sonucu en aza indirmek amacıyla önerilmektedir. Feokromositomalar sporadik olabilecekleri gibi herediterde olabilir. Herediter feokromositomalar Multibl Endokrin Neoplazi Tip 2, nörofi bromatozis ve von Hippel Lindau birlikte olabilir. Bu ne- denle aile hikâyesi dikkatli bir şekilde alınmalıdır. B. Adrenal korteks lezyonları Adrenal korteks lezyonları non-fonksiyone olabildiği gibi kortizol, aldosteron salgılayabilir. Andro- jen salgılayan adrenal insidentalomalar nadir görülür ve genellikle maligndir. Asemptomatik insiden- tal adrenal kitlelerin büyük çoğunluğunu adenomlar oluştururlar. 1. Primer aldosteronism Adrenal korteksin aldosteron salgılayan tümörleri genellikle 2 cm.den küçüktür. Adrenal insidenta- lamoların %1.6–3.8’nün oluşturur. Adrenal kitlesi olan hipertansiyonlu hastalarda primer hiperal- dosteronizm araştırılmalıdır. Hipertansiyonu olan vakalarda plazma K ve renin aldosteron düzeyine bakılmalıdır. Plazma aldosteron/plazma renin aktivitesi oranı 30 ve üzerinde ve plazma aldosteron düzeyi 0,5 nmol/l ve üzerinde olan vakalarda otonom aldosteron salınımı olduğu düşünülmelidir. 2. Kortizol aşırı yapımı: Subklinik Cushing Sendromu Cushing sendromunun (CS) klinik bulguları olmaksızın hafi f hiperkortizoleminin olduğu bir du- rumdur. Adrenal insidentalomalarda tespit edilen fonksiyonel anormalliklerin en sık olanıdır (%5– 8). Subklinik CS da biyokimyasal olarak CS vardır, ancak klinik olarak bulgu yoktur. Subklinik CS’li hastalarda Cushing sendromunun yaygın belirtilerinin çoğunun olmamasına rağmen devamlı endo- jen kortizol salgılanmasının bazı klinik yansımaları vardır. Subklinik CS hastalarda hipertansiyon obezite, dislipidemi, Diabetes Mellitus, ateroskleroz gibi metabolik durumlar aynı yaş ve cins normal popülâsyona göre daha fazla görülür. Adrenal insidentalamoya bağlı subklinik CS tespit edilen 28 va- kanın, 100 normal hasta ile karşılaştırıldığı bir çalışmada; Subklinik CS’li hastalarda hipertansiyon, dislipidemi, bozulmuş glikoz toleransı veya Tip 2 Diabetes Mellitus ve aterosikleroz bulguları daha fazla bulunduğu bildirilmektedir. 23 ADRENAL VE GONADAL HASTALIKLAR KILAVUZU 2011 Tanı: Asemptomatik adrenal insidentalomalı hastalarda idrar serbest kortizolü, gece tükrük kortizolü ve/veya deksametazon süpresyon testi (1 mg ve 2 mg) tarama olarak kullanılır. Bazı otörler baskı- lanmış plazma kortizol seviyesi için limit değerini 5 alırken, hassasiyeti artırmak için diğer bazıları 1,8 μg/dl sınırını tercih etmektedirler. DST sonrası kortizol <1.8 μg/dl gelirse Cushing dışlanabilir. DST sonrası kortizol > 5 μg/dl Sub klinik Cushing düşünülebilir. Eğer DST sonrası kortisol 1.8-5 μg/dl arasında gelmişse klinik bulgulara göre değerlendirmek gerekir. Subklinik Cushing şüphesi varsa ilave testler yapmak gerekir. Bazı merkezler yanlış pozitifl iği azaltmak için daha yüksek doz deksametazon (3 mg) kullanmaktadırlar. Bu durumda kortizol sınırını 3 μg/dl alınması önerilmekte- dir. Cushing sendromu tanısı için henüz bir görüş birliği yoktur. Eğer test sonucu pozitif çıkmış ise otonomiyi doğrulamak içim düşük (2 gün 2 mg) ve yüksek doz (8 mg tek doz) supresyon testlerinin de yapılması gerekir. Adrenal insidentalomalı geniş bir seride; subklinik CS’lu hastaların hormonal değerlendirmede: %79’unda düşük bazal ACTH sekresyonu, %73’ünde 1 mg deksametazondan sonra kortizolda yetersiz baskılanma, %75’inde subnormal üriner kortizol sekresyonu, % 43 ünde bozulmuş kortizol sirkadiyen ritmi ve %55’ inde CRH’ya körelmiş ACTH cevabı bildirilmektedir. Subklinik Cushingli hastalar unilateral adrenaloktomiye verilmeli midir? Subklinik CS’lu hastaların ameliyatları konusunda mutlak bir fi kir birliği yoktur. Hiperkortizoleminin uzun süreli kompli- kasyonlarından korumak için hastaların opere edilmeleri düşünülebilir. Ancak hangi hastaların ile- ride aşikâr CS’na dönüşeceğini belirlemek mümkün değildir. Farklı görüşler olmakla birlikte genç hastalarda ve otonom glukokortikoid sekresyonununa katkıda bulunacak hastalığı (son zamanlarda başlayan hipertansiyon, diyabet, obesite ve düşük kemik kitlesi gibi) olanlar ve gecelik deksametazon süpresyon test ve iki günlük yüksek doz deksametazon süpresyon testinde yetersiz baskılanması olan- larda adreneloktemi düşünülebilir. Subklinik CS’lu hastalar adrenal yetmezlik, hemodinamik krizler ve ölüm riskleri nedeniyle periope- ratif glukokortikoid koruması yapılmalı ve hipotalamo hipofi zer adrenal aksı toparlanıncaya kadar izlenmelidir. 3. Adrojen salgılayan adrenal tümörler Oldukça nadirdir. Benign veya malign olabilir. Klinik olarak virilizasyon bulguları vardır. Dehydro- epiandrosteron sulfat adrenal androjen salınımını gösteren en önemli testtir. Adrenal insidentsaloma vakalarında DHEAS düzeyinin mutlaka ölçülmesi gerektiği düşünülmektedir. 4. Adrenal Karsinom Normal populasyonda insidansı milyonda 0,6–2’ dir. Tedavi edilmeyen adrenal karsinomun prognozu kötüdür (5 yıllık yaşam beklentisi %20’ den azdır) Tüm kanser nedenleri ile ölümlerin % 0.02–0.22’sini oluşturur. Tedavi seçenekleri sınırlıdır. Bu nedenle bu tümörlerin erken evrede tanınması önemlidir. Bi- rinci ve beşinci dekadlarda pik yapar. Kadınlarda erkeklerden daha sık görülür (2.5/1). Adrenokortikal karsinom hormon sentezi ve klinik özelliklerine göre fonksiyonel ve non-fonksiyonel olabilir. Adreno- kortikal karsinomların %80’i fonksiyoneldir. Yaklaşık %45’i sadece glukokortikoid, %45’i glukokorti- koid ve androjenler veya sadece androjenleri salgılar. İzole mineralokortizolizm nadirdir (<%1) 5. Diğer adrenal dışı lezyonlar Myelolipom, Lipom, Nörofi broma, Hamartom, Teratom Xanthomatosis, Amiloidoz, Kist, Hema- tom, Granulomatozis nadiren de olsa adrenalleri tutabilir. Yüklə 0,91 Mb. Dostları ilə paylaş:
|