W alsh ve Hoyt Klinik Nöro-Oftalmoloji

B Ö L Ü M

1 8

Nükleer ve ‹nfranükleer Oküler

Motilite Bozukluklar›*

Çeviren: Dr. Canan Togay Ifl›kay

OKÜLOMOTOR (ÜÇÜNCÜ) S‹N‹R

PARAL‹Z‹LER‹

Konjenital

Edinsel

Okülomotor Sinir Paralizisi Olan

Hastalarda De¤erlendirme ve Yaklafl›m

TROKLEAR (DÖRDÜNCÜ) S‹N‹R PARAL‹Z‹S‹

Konjenital

Edinsel 

Troklear Sinir Paralizili Hastalarda

De¤erlendirme ve Yaklafl›m

ABDUSENS (ALTINCI) S‹N‹R

PARAL‹Z‹LER‹ VE NÜKLEER

HOR‹ZONTAL BAKIfi PARAL‹Z‹S‹

Konjenital

Edinsel

Abdusens Sinir Paralizisinde

De¤erlendirme ve Yaklafl›m

OKÜLER MOTOR S‹N‹RLER‹N

H‹PERAKT‹V‹TES‹

Oküler Nöromiyotoni

Superior Oblik Miyokimi (Superior Oblik

Mikrotremor)

OKÜLER MOTOR VE D‹⁄ER KRAN‹YAL

S‹N‹RLER‹N S‹NK‹NEZ‹S‹

O

küler motor sistem, anatomik ve fizyolojik

olarak infranükleer (periferik), nükleer, inter-

nükleer ve supranükleer olarak ayr›labilir. Bu bö-

lümde, nükleer ve infranükleer nöral yap›lar›n

konjenital veya edinsel lezyonlar›na-oküler motor

nükleus ve sinirlerin lezyonlar›na-ba¤l› geliflen

oküler motor bozukluklar gözden geçirilecektir. 

Okülomotor, troklear ve abdusens sinirlerinin

fonksiyon bozuklu¤una yol açan lezyonlar, oküler

motor nükleuslardan bafllayarak sinirlerin orbita

içindeki ekstraoküler kaslarda sonlanmalar›na kadar

herhangi bir yerde lokalize olabilir. Oküler motor si-

nir paralizileri afla¤›daki dört flekilde ortaya ç›kabilir: 

1.

Paralizi ile ilgili olanlar›n d›fl›nda baflka bir nö-

rolojik semptom veya bulgu yoktur, izole, par-

siyel veya tam sinir paralizileri fleklinde olurlar.

2.

Paralizi ile ilgili olanlar›n d›fl›nda baflka semp-

tomlar da (a¤r›, dizestezi, paresteziler gibi)

olabilir, ancak nörolojik veya sistemik bir has-

tal›¤›n bulgular› yoktur.

3.

Baflka nörolojik bulgular olmaks›z›n, di¤er

oküler motor sinir paralizileri ile birlikte (okü-

lomotor ve abdusens sinirlerinin efl zamanl›

paralizisi gibi) geliflebilir.

4.

Oküler motor sinir paralizileri d›fl›nda baflka

nörolojik bulgular ile birliktelik gösterir. 

OKÜLOMOTOR (ÜÇÜNCÜ)

S‹N‹R PARAL‹Z‹LER‹

KONJEN‹TAL

Konjenital okülomotor sinir paralizileri, çocuklar-

da görülen okülomotor sinir paralizilerinin yakla-

fl›k yar›s›n› oluflturmaktad›r (fiekil 18.1). Ço¤u ol-

guda tutulum tek tarafl›d›r. Genel bir kural ola-

rak, konjenital okülomotor sinir paralizisi olan

hastalar›n baflka bir nörolojik veya sistemik bo-

zuklu¤u yoktur. Bu hastalar›n genellikle bir mik-

tar ambliyopisi de olur. 

Konjenital okülomotor paralizili tüm hastala-

r›n bir miktar pitozu, oftalmoparezisi ve pupilla

tutulumu olur. Olgular›n ço¤unda pupilla dilate

de¤il, miyotiktir; bunun hatal› okülomotor sinir

rejenerasyonundan kaynakland›¤› düflünülmek-

tedir. Do¤umdan sonra görülen okülomotor sinir

bozukluklar›, okülomotor sinir nükleusunun, si-

nirin veya her ikisinin birden yetersiz geliflimi ve-

ya yoklu¤u sonucu ortaya ç›kabilir. Gebelik s›ra-

s›nda veya do¤umda olan okülomotor sinir trav-

malar› da konjenital okülomotor sinir paralizisine

neden olabilir. Bu hastalar›n travmaya ait baflka

fizyolojik bulgular› veya nörolojik bulgular› ola-

bilir veya olmayabilir.

Konjenital okülomotor sinir paralizisinin d›-

fl›nda, ekstraoküler kaslar›n anormal veya para-

doksal inervasyonu ile seyreden okülomotor geli-

flim bozuklu¤una yol açan birçok konjenital

sendrom vard›r. Bu sendromlar; (a) sinerjistik

diverjans ile konjenital adduksiyon paralizisi, (b)

atipik vertikal retraksiyon paralizisi ve (c) siklik

spazm ile siklik okülomotor sinir parezisini içerir.

377

*Sargent JC. Nuclear and infranuclear ocular motility disor-

ders. In: Miller NR, Newman NJ, Biousse V, Kerrison JB, eds.

Walsh Ê Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology. 6th ed. Vol. I. Phi-

ladelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005:969-1040.’dan

uyarlanm›flt›r.

---

Sinerjistik Diverjans ile Konjenital

Adduksiyon Paralizisi:

Bu hastalar›n konjenital, tek tarafl› adduksiyon

paralizisi ile paretik medial rektus kas› hareketi

yönünde bak›fl s›ras›nda bilateral efl zamanl› ab-

duksiyonu olur. Sinerjistik diverjans ile konjenital

adduksiyon paralizisi olan ço¤u hastan›n baflka

nörolojik bozuklu¤u yoktur. 

Bu hastalarda elektromiyografik çal›flmalar,

etkilenen medial rektus kas›n›n okülomotor iner-

vasyonu olmad›¤›n›, lateral rektus kas›n›n da ab-

dusens siniri ile çok az inerve oldu¤unu veya hiç

olmad›¤›n› ve lateral rektus kas›n›n okülomotor

sinirin bir dal› ile inerve oldu¤unu göstermekte-

dir (fiekil 18.3).

Vertikal Retraksiyon Sendromu

Vertikal retraksiyon sendromunun temel klinik

özelli¤i, etkilenen gözde elevasyon ve depresyon

k›s›tl›l›¤› ile birlikte palpebral fissürde daralma ve

globda retraksiyondur. K›s›tl› olan vertikal hare-

ket yönünde daha belirgin olan esotropya veya

ekzotropya da efllik edebilir. Genellikle tek taraf-

l›d›r. Bu hastalardaki elektromiyografi ve elektro-

okülografi sonuçlar›, etkilenen gözdeki vertikal

rektus kaslar›n›n anormal okülomotor inervasy-

onu ile uyumludur. 

Siklik Spazmlar ile Okülomotor Parezi

(Siklik Okülomotor Parezi)

Siklik okülomotor parezi genellikle tek tarafl›d›r

ve olgular›n ço¤unda do¤umdan itibaren vard›r.

Bu olgular›n tipik bulgusu, pitoz, midriyazis,

azalm›fl akomodasyon ve oftalmoparezi ile ortaya

ç›kan okülomotor sinir parezisidir. Yaklafl›k her

iki dakikada bir pitotik olan göz kapa¤› kalkar,

globda adduksiyon bafllar, pupilla küçülür ve

akomodasyon artar. Bu spazmlar 10–30 saniye ka-

K›s›m III

• Efferent Sistem

378

fiekil 18.1.

Do¤um travmas› öyküsü olan bir çocukta

aberan rejenerasyon ile birlikte konjenital  sol okülomo-

tor sinir paralizisi. A:  Primer pozisyonda solda hipot-

ropya var. Sol pupillan›n miyotik oldu¤una dikkat edi-

niz. B: Afla¤› bak›flta sol göz kapa¤›nda retraksiyon var

(psödo-Graefe bulgusu). 

fiekil 18.2

. Konjenital sa¤ adduksiyon paralizisi ve sinerjistik diverjans. Dokuz bak›fl yönünde ekstraoküler hareket-

ler. Sa¤ göz sa¤a lateral bak›fl s›ras›nda biraz abduksiyon yap›yor, ancak sola lateral bak›fl s›ras›nda da abduksiyon ya-

p›yor (Wilcox LM Jr, Gittinger JW Jr, Breinin GM. Congenital adduction palsy and synergistic divergence. Am J Ophthalmol.

1981;91:1-7).

---