W alsh ve Hoyt Klinik Nöro-Oftalmoloji

B Ö L Ü M

1 7

Supranükleer ve ‹nternükleer Oküler

Motor Bozukluklar*

Çeviren: Dr. Mehmet Karatafl

MEDULLA LEZYONLARINDA GÖRÜLEN

OKÜLER MOTOR SENDROMLAR

Wallenberg Sendromu (Lateral Meduller

‹nfarkt)

Anterior ‹nferior Serebellar Arter

Sendromu

Skew Deviasyon ve Oküler Tilt

Reaksiyonu

SEREBELLUM LEZYONLARINDA

GÖRÜLEN OKÜLER MOTOR

SENDROMLAR

Lezyon Lokalizasyonu ve

Belirtiler

Etiyolojiler

PONS LEZYONLARINDA GÖRÜLEN

OKÜLER MOTOR SENDROMLAR

‹nternükleer Sistem Lezyonlar›:

‹nternükleer Oftalmopleji

Abdusens Nükleus Lezyonlar›

Paramedian Pontin Retiküler

Formasyon Lezyonlar›

Ünilateral Konjuge Bak›fl Felci ve

‹nternükleer Oftalmopleji Birlikteli¤i

(Bir Buçuk Sendromu)

Pons Lezyonlara Ba¤l› Yavafl Sakkadlar

MEZENSEFALON LEZYONLARINA BA⁄LI

OKÜLER MOTOR SENDROMLAR

Lezyon Yeri ve Belirtileri

Primer Olarak Mezensefalonu Etkileyen

Nörolojik Hastal›klar

TALAMUS LEZYONLARINDA GÖRÜLEN

OKÜLER MOTOR SENDROMLAR

BAZAL GANGL‹ON HASTALIKLARI VE

OKÜLER MOTOR ANORMALL‹KLER

Parkinson Hastal›¤›

Huntington Hastal›¤›

SEREBRAL HEM‹SFER

LEZYONLARINDA GÖRÜLEN

OKÜLER MOTOR SENDROMLAR

Akut Tek Tarafl› Lezyonlar

Tek Tarafl› Büyük Lezyonlara Ba¤l› Kal›c›

Defisitler

Fokal Lezyonlar

Oküler Motor Apraksi

Anormal Göz Hareketleri ve Demans 

Nöbetlerde Oküler Motor Belirtiler

Stupor ve Komada Göz Hareketleri

BAZI METABOL‹K HASTALIKLARDA

GÖRÜLEN OKÜLER MOTOR

BEL‹RT‹LER

‹LAÇLARIN GÖZ HAREKETLER‹

ÜZER‹NE ETK‹S‹

S

upranükleer oküler motor bozukluklar, beyin

sap›, serebellum ya da serebral hemisferlerin

lezyonlar›nda görülebilirler. ‹nternükleer oküler

motor bozukluklar ise göz hareketlerini koordine

eden beyin sap›ndaki yollar›n hasar›nda ortaya ç›-

karlar. Bu bölümde; supranükleer ve internükleer

oküler motor bozukluklar›n nedenleri ve özellikle-

ri tart›fl›lm›flt›r.

MEDULLA LEZYONLARINDA

GÖRÜLEN OKÜLER MOTOR

SENDROMLAR

Medullada, göz hareketleri ile ilgili olarak, vesti-

büler ve perihipoglossal nükleuslar, meduller re-

tiküler formasyon, inferior olive ve restiform ci-

sim gibi çok say›da merkez bulunur (fiekil 17.1).

Perihipoglossal nükleuslar; dördüncü ventrikül

taban›nda yer alan nükleus prepositus hipoglossi

(NPH), nükleus interkalatus ve ventralde yer alan

Roller nükleusundan oluflur. Bu nükleuslar›n

oküler motor yap›larla yo¤un ba¤lant›lar› vard›r.

NPH’nin ve komflulu¤unda bulunan medial ves-

tibüler nükleus (MVN); horizontal bak›fl pozisyo-

nunun korunmas›nda (nöral integratör) önemli

rol oynarlar. Bu yap›lar, ayn› zamanda daha ros-

tralde yer alan Cajal’›n interstisyel nükleusu

(INC) ile birlikte vertikal bak›fl›n da sürdürülme-

sini sa¤larlar. Medullan›n paramedian yap›lar›n›

etkileyen bir lezyonun varl›¤›nda, ço¤unlukla yu-

kar› vuran ve bazen bak›flla uyar›lan (gaze–evo-

ked) komponenti de olan horizontal nistagmus

ortaya ç›kar. 

‹nferior olivar nükleus

ya da ba¤lant›lar›n›n

lezyonlar›nda  okülopalatal miyoklonus sendro-

mu

geliflebilir. Bu durum, dejeneratif durumlarda

344

*Zee DS, Newman-Toker D. Supranuclear and internuclear

ocular motiliy disorders. In: Miller NR, Newman NJ, Biousse

V, Kerrison JB, eds. Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-

Ophthalmology. 6th ed. Vol I. Philadelphia: Lippincott

Williams & Wilkins; 2005;907-967’dan uyarlanm›flt›r.

---

da görülebildi¤i gibi, genellikle beyin sap› ya da se-

rebellar infartklardan haftalar ya da aylar sonra ge-

liflir.  Miyoklonus,  yanl›fl bir terim olmakla birlikte,

etkilenen kaslarda ileri-geri hareketler olur ve he-

men hemen senkronize ve tipik olarak 2-4 cps h›-

z›ndad›r.

Olgular›n ço¤undaki oküler hareketler, pendü-

ler osilasyonlar fleklindedir ve s›kl›kla vertikal, da-

ha az olarak da horizontal ve torsiyonel özellikte-

dirler. Bu osilasyonlar ünilateral ya da asimetrik

palatal miyoklonusla birliktedirler. Osilasyonlar

bazan kendili¤inden düzelirler. Gabapentin ve ce-

ruletid bu oküler osilasyonlar›n iyileflmesine k›smi

katk› sa¤layabilirler. Palatal miyoklonustaki temel

patolojik bulgu, manyetik rezonans görüntülemede

(MRG) görülebilen inferior olivar nükleus hipertro-

fisidir.

Baz› durumlarda, akut hastal›k süreci vestibü-

ler nükleuslarla 

s›n›rl› kalabilir. Örne¤in, bafl

dönmesi multiple skleroz (MS) ata¤› ya da beyin

sap› iskemisinin tek semptomu olarak ortaya ç›ka-

bilir. Vestibüler nükleus hastal›klar›nda ortaya ç›-

kan nistagmus, pür horizontal, vertikal veya torsi-

yonel olabilir. Bu olgularda miks patternler de gö-

rülebilir. Ayr›ca sentral vestibüler lezyonlara ba¤-

l› olan nistagmus, periferal vestibüler nistagmusu

taklit edebilir. Baziler arter dolikoektazisi, sentral

ve periferal vestibüler sendromlara yol açabilir.

Vestibülokohlear sinirin mikrovasküler kompres-

yonu da paroksismal vertigoya neden olabilir. 

WALLENBERG SENDROMU

(LATERAL MEDULLER ‹NFARKT) 

Vestibüler nükleus lezyonlar›, özellikle serebellar

pedinküller ve perihipoglossal nükleuslar gibi

komflu yap›lar› da etkilerler. Vestibüler nükleus-

lar› tutan ve en iyi bilinen bir sendrom, lateral me-

duller infarktt›r (Wallenberg sendromu) (fiekil

17.1). Wallenberg sendromunun tipik bulgular›,

ipsilateral 

yüzde a¤r› ve ›s› duyusu bozuklu¤u,

sentral Horner sendromu, ekstremite ataksisi ve

bulber tutulufla ba¤l› dizartri ve dizfajidir. Kon-

tralateral

olarak gövde ve ekstremitelerde a¤r› ve

›s› duyusu bozuklu¤u görülür. Lezyon daha ros-

trale uzan›m gösteriyorsa fasiyal sinir de etkilene-

bilir. Bu hastal›k s›kl›kla ipsilateral vertebral arter

t›kanmas›na ba¤l› geliflir ve nadiren posterior in-

ferior serebellar arter (P‹CA) selektif olarak tutu-

lur (fiekil 17.2). Vertebral arter diseksiyonu ise

(spontan ya da boyun manipülasyonlar›nda oldu-

¤u gibi travmatik olabilir) s›k olmayan bir neden-

dir. Nadiren de demiyelinizan hastal›klarla bu

sendrom geliflebilir.

Lezyon taraf›na çekilme hissi olarak tan›mla-

nan lateropulsiyon, Wallenberg sendromunda s›k

karfl›lafl›lan önemli bir semptomdur. Lateropulsi-

yon, ayn› zamanda oküler motor bulgular içinde

de yer alan dikkat çekici bir bulgudur. Hastaya,

karfl›ya bak›p optik fiksasyon yapmas› ve sonra

gözlerini kapatmas› istendi¤inde, gözler lezyon ta-

raf›na konjuge olarak sapma gösterirler. Daha son-

Bölüm 1

7• Supranükleer ve ‹nternükleer Oküler Motor Bozukluklar

345

fiekil 17.1.

Medulla oblongatan›n flematik görünümü. Gölgeli alan Wallenberg sendromunda s›kl›kla tutulan özgül

nöral yap›lar› göstermektedir.

---