Dərslik " " nəşriyyatı baki 2017

30 
3.Doppler  çalışmalarıyla  darlıq  nahiyyələrində  təzyig  fərgi  (qradient)  ölçülür.
 
 
4.Anormal  koronar  arteriya  çıxışı görüləbilər. Koronar  arteriya  çıxışlarını, infundibulyar 
darlığın,  pulmonar  arteriya  şaxələrinin  anatomiyasını  görüntüləmək  üçün  ,  əməliyyat 
öncəsi ürək boşluqlarının kateterizasiyası olunur. 
 
 
 
 
 
 

---

31 
5.ASD  və  persistə  edən  sol  superior  vena  kava  kimi  ,  əlavə  anomaliyalarda  diaqnostika 
oluna bilər. 
 
HİPOKSİK TUTMA  
Hipoksik tutma (sianotik spell, hipersianotik spell, “tet” spell) erkən diaqnostika və uyğun 
müalicə  olunmalıdır.  Mərkəzi  siniz  sisteminin  ciddi  fəsadlarına  gətirə  bilər  (  beyin 
absesi,serebral tromboz) 
Hipoksik spellərin səbəbi –pulmonar qan aının kəskin azalmasıdır. 
Hipoksik  tutma  :  hiperpnoye  (sürətli  və  dərin  nəfəs  alma),  narahatçılıq  ,  uzun  ağlama  – 
sianozun artması və ürək küyü şiddətinin azalması ilə xarakterizə olunur. Hipoksik spell ilk 
2  il  içində  olur.Tutmalar  adətən  səhər  saatlarında  ,  ağlamaqdan,  qidalanmaqdan  və 
defekasiya  sonrası  müşahidə  olunur.  Şiddətli  tutma  hipotoniya,  konvulsuyalar,  bayılma, 
srebovaskulyar trombozvə ya  ölümlə belə nəticələnə bilər. Əsasən bir neçə dəgigə və ya 
bir  neçə  saat  davam  edir.  Ciddi    spellərdə  huşun  itirilməsi  ,  qıcolma,  və  ya  hemiparez 
müşahidə oluna bilər. 
 
 
 

---

32 
 
Təcili yardım : 
1.Uşaq qucağa alınıb, diz-sinə pozisiyasında tutulmalıdır. 
2.Dəri altı və ya əzələ daxili 0.2 mg/kg Morfin sulfat vurulur(tənəffüs mərkəzinə təsir edib 
və hiperpnoyeni azaldır). 
3.Oksigen verilir. Ancaq arterial oksiqen saturasiyasına çox az təsiri vardır. 
4.  Beta  Bloker  0,1-0,2  mg/kg  (Propranolol)  venadaxili  yavaş  vurulur.  Nəbzi  azaldır    və 
tutmanı dayandırır
 
 
 
5.Asidoz  Na bikarbonat (NaHCO3) ilə müalicə olunur. 1 mg/kg venadaxilii vurulur. Eyni 
doza  10-15  dəqiqə  sonra  təkrar  oluna  bilər.  NaHCO3  tənəffüs  mərkəzinin  oyanıqlığını 
azaldır. 
Uşaqda sianoz azalır yardım nəticəsində. Küy şiddətlənir. Bu, simptom RVOT-dan keçən 
qanın miqdarının artdığını göstərir. 
Nadir hallarda  
1.Fenilefrin  (vazokonstriktorlar) venadaxili  0,02 mg/kg (dərman sistemik arterial təzyigi 
artır). 
2.Ketamin 1-3 mg/kg  1 dəgigə içində verilməlidir ( sistemik damar müqavimətini artırır 
və uşağı sakitləşdirir). 
 
MÜALİCƏ 
1.Hipoksik  tutmanı  həkimlər  müalicə  eləməlidirlər.  Tutmanı  tanıyıb  və  yardımı    uşağın 
valideyinlərinə də öyrətməlidirlər. 
2.Cərrahi  əməliyyatı  gözlərkən  hipoksik  tutmaları  təkrarlamasının  önləməsi  məqsədi  ilə 
Beta  Bloker  təyin  olunur.  Propranolol  2-4  mg/kg  per  os  3-4  dəfə  gündə  (6  saatdan  bir) 
verilir. 
3.Bəzi hallarda pulmonar qapaq valvuloplastikası (qapaq dilatasiyası) zaman qazandırır.  
4.Böyük uşaqlarda dişlərin gigiyenası , infektiv endokradit profilaktikası məsləhət olunur. 

---

33 
5.Dəmir  azlığı  diaqnostika  və  müalicə  olunmalıdır.  Dəmir  azlığı  olan  uşaqlarda 
serebrovaskulyar fəsadlar daha sıx görülür. Sianotik uşaqlarda normal hemaqlobin və ya 
hematokrit dəyərləri və ya azalmış eritrositlər dəmir azlığını göstərir. 
 
 
 
 
 
 
 
 
KOMPLEKS ANADANGƏLMƏ 
ÜRƏK QÜSURLARI 
 
İRİ DAMARLARIN TAM TRANSPOZİSİYASI 
(D-TGA) 
Bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının təxminən 5-7 % təşkil edir. Oğlanlarda qızlara 
müqaisədə daha çox olur. 
D-TGA - da aorta öndən, sağ mədəcikdən çıxır, bədənə oksigensiz qanı  daşıyır, 
pulmonar arteriya isə- arxadan , sol mədəcikdən çıxır, ağciyərlərə oksigenləşmiş qanı 
daşıyır. 
- Aortanın pulmonar arteriyanın önündə və sağında (dekstro) yerləşdiyinə  görə klassik 
tam transpozisiya D-transpozisiya olaraq adlanır. Aortanın yerləşməsinə bağlı olaraq 
TGA sözünün  önündə “D” yazılır. Transpozisiyalı  aorta pulmonar arteriyanın solunda 
yerləşdiyi zaman L-transpozisiya olaraq adlanır. 
- Normal ürəkdən fərgli olaraq pulmonar   arteriya ilə mitral qapaq arasında fibroz 
davamlılıq və  subaortik  konus vardır (normal ürəkdə aortik-mitral davamlılıq və 
subpulmonar  konus vardır, aorta sol mədəcikdən çıxır və  pulmonar qapağın arxasında, 
sağında uzanır). 

---

34 
- D-TGA da pulmonar və sistemik qan dövranları tam ayrılmışdır. Bütün bədəndə 
hipoksemik qanın sikulyasiyasının, ağciyərlərdə  isə oksigenləşmiş  qanın sirkulyasiyası – 
ölümlə nəticələnir.  Uşağın sağ  qalması üçün iki  qan dövranının qarışmasını təmin edən 
dəfektlər (atrial septal defekt-ASD, ventrikulyar septal defekt-VSD,patent duktus 
arteriozus-PDA ) mütləq olmalıdır. 
ır. 
-Yenidoğulmuşların (45-50 %)kiçik bir PDA və ya (patent foramen ovale-PFO) başqa 
qüsurlar qeyd edilmir. 
-Xəstələrin 5 %  sol mədəcik çıxış yolu (LVOT) darlığı , və ya subpulmonar  darlıq 
vardır. Darlıq  dinamik və ya sabit ola bilər. Bu uşaqların təxminən 20 %-da görülən 
LVOT-un dinamik darlığı , sağ mədəciyin yüksək təzyigi interventrikulyar septumun 
solda doğru əyilməsilə  nəticələnir. Sabit (anatomik) subpulmonar darlıq  və ya anormal 
mitral xorda yapışması, nadirən LVOT darlığını yaradır. 
-D-TGA-lı xəstələrin 30-40 % ventrikulyar septumun hər hansı bir nahiyyəsində VSD 
olur. 
-VSD və ciddi LVOT darlığı (və ya pulmonar darlıq ) birlikdə D-TGA-lı xəstələrin 10 % 
mövcuddur. 
-D-TGA və VSD-i  xəstələrdə , VSD olmayan xəstələrə müqaisədə , daha çox əlavə 
anomaliyalar vardır. Məsələn – aort koarktasiyası, aortik arkanın kəsintisi, pulmonar  
atreziya, atrioventrikulyar  qapağın “overriding” və ya “straddling”-dir. 
* “Overriding”- atrioventrikulyar qapaq anulusu və ventrikulyar septum arasında olan 
anormal əlaqədir. AV qapaq hər iki mədəciklə əlaqədədir,  atrial və ventrikulyar  
septumların malalignmenti ilə nəticəsidir. 

---