Dərslik " " nəşriyyatı baki 2017

25 
 
-Fallo tetradasında VSD subpulmonar nahiyyəyə uzanan bir perimembranoz defektdir. 
-RVOT darlığı ən sıx infundibulyar darliq formasındadır (45 %). 
-Darlıq nadirən pulmonar qapaq səviyyəsindədir(10 %). 
-Hər iki formanın birlikdə olması mövcud olur (30 %). 
-Fallo tetradasının ən şiddətli formasında pulmonar qapaq atretikdir (15 %). Nadir  hallarda 
ciddi hipoplaziyayla birlikdə , pulmonar arteriyanın şaxələri kiçikdir. Pulmonar arteriyanın 
şaxələrinin başlanğıcında (bifurkasiya nahiyyəsindən sonra), ən sıx sol pulmonar arteriya 
şaxəsində  (LPA-da)  darlıq  qeyd  edilir.  Bəzən,  xüsusən  ağır  Fallo  tetradalı  xəstələrdə 
sistemik kollateral arteriyalar ağciyərləri qidalandırır. 
-Xəstələrin 25 % sağ aort arkusu vardır. 
-Fallo  tetradası  olan  5  %  xəstələrdə  anormal  koronar  arteriya  mövcuddur.  Ən  sıx  rast 
gəlinən anomaliya sağ koronar arteriyadan çıxan ön enən arteriyanın olamsıdır (RCA-dan 
çıxan  LAD)  və  bu  arteriyanın  sağ  mədəcik  çıxış  yolunun  önündən  keçməsidir.  Cərrahi 
korreksiya zamanı kəsik aparması üçün əngəl törədir.  
-Bəzən Down sindromlu xəstələrdə Fallo tetradalı xəstələrin , təxminən 2 % tam AV septal 
defekt aşkar olunur. VSD –nin AV kanal ilə əlaqəsi inlet nahiyyəsinə əlavə olaraq geniş bir 
outlet (çıxış yolu) hissəsi vardır. 

---

26 
Anamnez 
1.Ürəkdə küy həyatın ilk günlərindən eşidilir. 
2.Xəstələrin çoxusunda doğulduqdan həmən sonra yada qısa vaxt sonra sianozla görülür. 
Yüngül sianoz  südəmər dövründə (6 ayına gədər) qeyd edilir,zaman içində gərginliyə bağlı 
təngnəfəslik, çöməlmə (squating), hipoksik tutma müşahidə olunur. 
 
3.Bəzən  asianotik  (göyərəsiz)  FT-lı  uşaqlar  asimptomatikdir  və  ya  geniş  sol-sağ  
ventrikulyar şunta bağlı Anadangəlmə Ürək çatışmazlığı  simptomları qeyd edilir. 
Fiziki müayinə  
-Dəyişkən  dərəcədə  sianoz,  taxinoye  və  clubbing(əl  və  ayaq  dırnaqlarında  qalınlaşma-
“Hippokrat barmağı” , klabing-daha çox böyük uşaqlarda qeyd edilir). 

---

27 
 
-Sternumun  sol  kənarı  boyunca  sağ  mədəciyin  vurması  və  sternumun  sol  üst  və  orta 
kənarında sistolik tril (titrətmə)vardır . 
-Aortadan başlayan inyeksiya kliki (qapanma səsi) eşidilir. S2 ümumiyyətlə təkdir, çünki 
pulmonra komponent eşidilməyəcək gədər yumşaqdır. Sternumun sol orta və üst kənarında 
uzun, şiddətli (3-5/6 dərəcə) küy eşidilir. Bu küy pulmonar darlıqdan qaynaqlanır, ancaq 
holosistolik  VSD  küyü  ilə  qarışdırıla  bilir.  RVOT-dakı    darlıq  arttıqça  ,  sistolik  küy 
yumşalır  və  qısalır  .  Pulmonarv  atreziya  və  Fallo  tetradası  olan  dərin  sianozlu  bir 
yenidoğulmuşda bəzən PDA-ya aid davamlı küy eşidilsə belə, sistolik küy ya oxdur yada 
yumşaqdır. 
-Asianotik formada VSD və infundubulyar darlığın nəticəsində sternumun bütün sol kənarı 
boyunca  uzun  sistolik  küy  eşidilir  və  sianoz  yoxdur.  Bu  xəsətələrdə  auskultasiya 
simptomları kiçik şunlu VSD-dakı kimidir (ancaq VSD-dən fərqli olaraq EKQ-da RVH və 
ya BVH vardır). 
KLİNİKA  
1.  Asianotik uşaqlarda    zamanla sianoz  müşahidə olunur. Sianotik  uşaqlar infundibulyar 
darlığın və polisitemiyanın artması nəticəsində , dahada sianotik olurlar. 
2. Sianoza ikincili polisitemiya (Hemoglobin 15-17g/dl) inkişaf edir.  
3. Dəmir əksikliyi  olduğu üçün xəstələr izlənməlidir. 
4. 1 yaşından sonra hipoksik tutmalar başlayır.  

---

28 
5. Şiddətli sianozlu uşaqlarda çəki almasında ləngimə olur. 
6. Nadirən beyin absesi və serebrovaskulyar tromboz qeyd edilir. 
7. İnfektiv endokardit  adətən bir fəsaddır. 
8. Bəzi xəstələrdə , daha çox ağır Fallo tetradası olanlarda aort qapaq çatışmazlığı inkişaf 
edir. 
9. Koaqulapatiya, uzun müddət davam edən sianozun ağırlaşmasıdır. 
 
Elektrokardioqrafiya (EKQ) 
1.Sianotik  Fallo tetradasında sağ əks (RAD) (+120 ilə +150 dərəcə) qeyd edilir. Asianotik 
formada QRS əksi normaldır. 
2.Ümumiyyətlə  RVH  vardır,  ancaq  “strain”  nadirən  görülür(çünki  RV  təzyigi  sistemik 
təzyigdən  çoxdeyildir).  Sağ  aparmalarda  R  dalqasının  olamsı,  rSR  paterni.  Asianotik 
formada BVH qeyd edilir. LVH –dan çox RVH vardır. Bəzən RAH vardır. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Rentgenoqrafiya 
Sianotik Fallo tetradası 

---

29 
1.  Ürəyin  ölçüsü  normaldır    və  ya  normadan  kiçikdir  və  pulmonar  damar  kölgələri 
azalgmışdır. Pulmonar atreziya və Fallo tetradasında “qara” agciyər hissələri görülür. 
2.Apeksin  yuxarı  doğru  olmasıyla  konkav  ana  pulmonar  arteriya  segmenti  (bot  şəklində 
ürək və ya “coeure en sabot”) tipik bir rentgenoqrafik görüntüdür. 
 
3. Sağ atrial genişləmə (25 %)  və sağ aortik arka (25 %) olabilər. 
Asianotik Fallo tetradası  
Rentgen simptomları kiçik orta VSD-nin simptomlarından fərglənmir. 
 
Exokardioqrafiya  
İki ölçülü exo (2 D) və Doppler vasitəsi ilə Fallo tetradasının diaqnozu qoyulub, şiddətinin 
dərəcəsi ölçülə bilir. 
1.Parasternal uzun  əks  baxışda geniş  bir perimembranoz infundibulyar  VSD  və  aortanın 
overridingi görüntülənə bilir. 
2.Sağ  mədəcik  çıxış  yolunun  anatomiyasını,  pulmonar  qapaq  ,  pulmonar  anulus  və  ana 
pulmonar arteriya şaxələri ilə parasternal qısa əks baxışda görülür. 

---