Dərslik " " nəşriyyatı baki 2017

21 
Klinikası:  
Simptomatik və asimptomatik olaraq iki ayrı klinik gedişi vardır. 
Simptomatik AK: Qidalanma pozğunluğu, dispne, çəki almaqda geri qalma və kəskin qan 
dövranı  pozğunluğu  əlamətləri  həyatın  ilk  6  həftəsində  izlənilə  bilər.AK-lı  doğulan 
uşaqlarda Botal axacaq açıq olduğu üçün başlanğıcda enən aortaya qan axını pozulmaya 
bilər.  PDA-nın  qapanması  ilə  axacağın  aorta  tərəfindəki  boşluq  bağlanır  və    isthmus 
bölgəsində daralma əmələ gəlir.  
 
Diaqnostika: 
Fiziki müayinə:Periferik nəbzlər zəif alınır və səthidir. PDA açıq olan ciddi koarktasiyalı 
uşaqlarda Diferensiyal siyanoz izlənilə bilər. Bu zaman  aşağı ətraflarda siyanoz var, yuxarı 
ətraflar  normaldır  (bunun  səbəbi  Duktus  yolu  ilə  çirkli(venoz)  qanın  enən  aortaya 
axmasıdır). 
Auskultasiya:S2 tək eşidilir və sərtdir.Çox zaman S3 gallop eşidilir.Xəstələrin yarısında 
küy eşidilməz. Prekordiyumda sistolik ejeksiyon küy eşidilə bilər. 
Elektrokardiyoqrafiya:Yenidoğulmuşlarda və südəmər körpələrdə EKQ normaldır və ya 
sağ mədəcik hipertrohiyası, RBBB(sağ şaxə blokadası) izlənilir. Sol mədəcik hipertrofiyası 
əlamətləri isə daha böyük yaşdakı uşaqlarda qeyd edilir. 
Rentgen:  Əsasən  kardiyomeqaliya,  pulmonar  ödem,  venoz  durğunluq  əlamətləri  qeyd 
edilir. 
Exokardiyoqrafiya:  2D  Exo  və  rəngli  dopler  ilə  koarktasiyanın  yeri  və  əhəmiyyəti 
dəyərləndirilə bilinir. 
1.Suprasternal görüntüləmədə enən aortanın posterolateralında sol körpücükaltı arteriyanın 
distalında incə kama (qolf ağacı) şəklində “Posterior Raf”izlənilir. 

---

22 
2.Aorta qövsü və İsthmusda müxtəlif dərəcəli hipoplaziyalar izlənilə bilər.Bikuspit aorta 
qapaği və mədəcik arasi çəpərin qüsuru Koarktasiya ilə birlikdə sıx görülür. 
3.Koarktasiyanin ağırlıq dərəcəsini dəyərləndirmək üçün daralmiş hissənin proksimal və 
distal hissəsində aorta ölçüsü alınır və CW dopler ilə qradient ölçüləri aparilir. 
4.Böyük  yaşlı  uşaqlarda  kollateral  damarların  olub-olmadığı  araşdırılmalıdır.Böyük 
kollateral damarları olan Aorta Koarktasiyalarının şiddəti CW doplerlə olduğundan daha 
az ölçülür. 
Müalicə: 
Medikal
:1.Simptomatikyenidoğulmuşlara 
(Duktusdanasılıolansistemiksirkulyasiya)PGE1-infuziyasi 
başlanılmalıdır.Uşağınhemodinamikvəziyyətindənasiliolaraqqısatəsirliinatroplar(dopamin
,dobutamin),diuretiklərvəoksigeniləmüvəqqətiyaxşılaşmaəldəediləbilər.Əsasmüalicəinvaz
ivvəyaaçıqcərrahiyəiləmümkündür. 
İnvaziv  müalicə: 
BalonAngioplastika: 
Sol 
mədəciyinçıxışyolundabirdənartıqdarlıqolduğudüşünülənvəBalonAngioplastikaplanlanıla
nxəstələrəKataterizasiyaedilməlidir.  
Müdaxilədən  öncə  kritik  yenidoğulmuşlarda  PGE  1  infuziyasıvə  heparin 
İVbaşlanılmalıdır.İlkinöncə 
femoral 
arteriyadanvəvenadanuşağınçəkisinəuyğunklıflaryerləşdirilir. 
SonrakımərhələdədiaqnostikkateterlərləkoarktasiyanahiyəsinəgəlinirGuid 
wire 
telilədarlıqdankeçilirvə 
 
aorta 
qapağınaqədəraparılır. 
Mərhələliolaraqkatetertelüzərindənçıxan 
aorta 
da 
yerləşdirilir.Önarxavəyanproyeksiyadançəkilməkləkontarstmaddəinjeksiyasıedilir.Ang
ioqrafiyada  isthmusbölgəsi,koarktasiyasahəsininəndaryeri, daralmışhissəninuzunluğu, 
proksimalvə distal hissəsindəki aorta vədiafraqmasəviyyəsindəki aorta diametriölçülür. 
Balonkatateriölçüsününseçməsindəstandartprotokolyoxdur.Balonseçimindəİsthmusun
diametri,Koarktasiyaninölçüsüvədiafraqmasəviyyəsindəenənaortanindiametriniəsasgöt
ürənqaynaqlarvar.Əgərİsthmus 
ölçüsünəzərəalinirsabalondiametribuölçüyəbərabərvəya 
1mm 
 
dahakiçik 

---

23 
,koarktasiyabölgəsiseçilirsəbalonəndaryerin  2  -3  qatıböyüklüyündə,əgərenən  aorta 
əsasalınırsabalonbuölçüdən 1-2 mm dahakiçikseçilir. 
       Seçilmiş  balon  katater  darlıq  bölgəsində  yerləşdirildikdən  sonra  2-4  dəfə  5-10 
saniyəlik  qısa  intervallarda  şişirdilir.Prosedur  sonrası  çıxan  aortaya  kontrast  maddə 
injeksiyası edilir və geri çəkiş (qalxan aortadan  enən aortaya )təzyiq ölçüləri alınır. 
 
Aorta koarktasiyasında BAP –dan öncə və sonra. 
    Yenidoğulmuşlarda  əgər  isthmus  və  aorta  qövsü  hipoplaziyası  da  varsa  erkən 
restenoz  sıx  görülür.1  yaşından  böyük  uşaqların  80%  da  erkən  restenoz 
izlənilmir.Bununla  belə  balon  angioplastika  edilmiş  aorta  koarktasiyalı  xəstələrin  20-
30%  da  hemodinamik    qənaətbəxş  nəticələr  alınmaya  bilər.6%  ehtimal  dilatasiya 
bölgəsində anevrizma əmələ gələ bilər.Əməliyyat riski əməliyyatın texnikasından çox 
aorta divarının öz toxuması ilə əlaqədardır. 
Stent İmplantasiyası:
İlk dəfə 1995 və 1996-cı illərdə istifadə edilmişdir. 
 
Aorta  koarktasiyasında  öz-özünə  və  balon  ilə  genişləyən    stentlər  istifadə  oluna 
bilər.Əsasən  balonla  genişlənən  stentlər  istifadə  olunur.Darlıq  bölgəsi  3mm  dən 
kiçikdirsə  stent  implantasiyasından  öncə  balon  angioplastika  edilməsi  və  dar  olan 

---

24 
hissənin  genişləndirilməsi  gərəklidir.Stent  uzunluğuna  və  damara  uyğun  diametrdə 
seçilmiş  balonu  üstünə    əl  ilə  sıxılıb  fiksə  edilmiş  stent  darlıq  bölgəsinə 
yerləşdirilir.İndentasiya  itənə  qədər  bir  neçə  dəfə  balon  dilatasiya  ilə  stent  açılır  və 
maksimum  ölçüsünə  çatdırılır.Stentin  açılma  dərəcəsi  qənaətbəxşdirsə  və  yeri 
stabildirsə  daxildən  balon  katater  endirilərək  çıxarılır.Ardından  kontrast  maddə 
injeksiyası edilir və təzyiq ölçüləri aparılır. 
 
 
 
 
FALLO TETRADASI 
 
Bütün anadangəlmə ürək qüsurlarınından 5-10 % təşkil edir. 
Ən çox rast qəlinən sianotik ürək qüsuru sayılır. 
 
Fallo  tetradası  4  komponentdən  ibarətdir:  geniş  VSD,  sağ  ventrikul  çıxış  yolu  darlığı 
(RVOT), sağ ventrikul hipertrofiyyası, aortanın “overridingi” i.  
Əslində  iki  anomaliya  mövcuddur-  hər  iki  mədəciyin  təzyigini  bərabərləşdirəcək  gədər 
geniş  VSD  və  RVOT  darlığı.  Sağ  mədəcik  hipertrofiyyası  (RVH),  RVOT  darlığına  və 
VSD-ya ikincilidir. Aortanın “overridingi” i deyişkəndir.  

---