Çocuk Cerrahisi/1

Tip 2 (%2):
Safra 
kesesi ve sistik kanalın altında kalan koledok kapalıdır. 
Tip 3 (%88):
Tüm ekstrahepatik safra kanallarında 
tam bir fibröz obliterasyon vardır. Safra kesesi luminalize olmasına rağmen rudimanterdir. 
Histopatolojik değişiklikler (2.hafta-3.ay):
KC sert, büyük ve yeşil renklidir. Safra kanalikülleri ve 
interlobüler safra kanalları safra tıkacıyla doludur (kolestaz). Portal bölgede fibröz doku artışı vardır. 
Fibrozisin devam etmesi ile progresif sklerozan ve panduktal bilier siroz gelişir. Neonatal hepatit ile bilier 
atrezini histolojik ayırımı zordur. 
Klinik:
Yeşile çalan sarılık, 1. hafta sonuna doğru çıkar ve 2-3. haftalarda belirginleşir. Dışkı akolik ve idrar 
koyu renktedir. Bebekler genel durumu iyi, beslenme ve kiloları normaldir. KC 2-3. haftadan önce palpabl 
değildir. Daha sonrada kosta kenarını 2-3 cm‟den fazla aşmaz. Splenomegali, asit, anemi, portal HT 2. 
aydan sonra ortaya çıkar. 
Tanı:
Uzamış sarılık:
Full-termde 7 günü, prematürelerde 15 günü geçen direkt bilirubin hâkimiyeti. 
Biyokimya:
Serum total bilirubin: 15-20 mg/dl ve direk hâkimiyeti. Alkalen fosfataz, SGPT, SGOT, GGTP 
(gama glutamil transpeptitaz) artar. Dışkıda sterkobilin yoktur. İdrarda ürobilinojen azalmış ve bilirubin 
artmıştır. 
Ayırıcı tanıya yönelik tetkikler:
TORCH grubu hastalıklar, hepatit B, alfa 1-antitripsin eksikliği, 
galaktozemi, fruktozemi, kistik fibrozis. 
USG:
Safra kesesi ve extrahepatik safra yollarının normal olup 
olmadığı araştırılır. Koledok kisti ve safra tıkacı sendromu ayırıcı tanısı yapılır. 
Tc
99m
IDA sintigrafisi 

---

Enes Başak
Çocuk Cerrahisi/9