Çocuk Cerrahisi/1

2 - Cerrahi Sarılıklar
Fizyoloji:
Bilirubin eritrosit yıkım ürünüdür. Eritrosit kütlesinin % 1‟i her gün RES ve dalakta yıkılır. 1 gr 
Hb yıkılmasıyla 34 mg bilirubin açığa çıkar. İndirekt bilirubin suda çözünmeyen unkonjuge bilirubin, direkt 
bilirubin ise suda çözünebilen konjuge bilirubindir. Konjugasyonu glukoronil transferaz enzimi sağlar. 
Safraya atım için konjugasyon şarttır. Barsağa atılan konjuge bilirubinin büyük bir bölümü bakteriler 
tarafından ürobilinojene, az bir kısmı da unkonjuge bilirubine parçalanır. Unkonjuge bilirubin ve 
ürobilinojenin bir kısmı enterohepatik dolaşıma geçer. Ürobilinojen kısmen idrarla ürobilin olarak atılırken, 
kısmen de bakterilerin etkisiyle sterkobilinojen, sterkobilin veya ürobilinojen halinde dışkıyla atılır. 
Yenidoğan döneminde görülen sarılığın çoğu fizyolojik sarılık olup, genellikle 2. gün belirginleşir ve 1. 
haftada maksimum seviyeye ulaşır. 2-3. haftalarda belirginleşen sarılık ise daha çok hepatosellüler 
hastalıklara ve cerrahi tedavi gerektiren konjenital anomalilere bağlıdır. 
Cerrahi sarılık (tıkanma sarılığı) nedenleri:
Bilier atrezi (BA), koledok kisti, safra tıkacı sendromu, TPN 
komplikasyonu, ekstrahepatik safra yolları perforasyonu. 
Bilier atrezi (BA): 
1953‟ de Gross tarafından tarif edilmiştir. 10 000-12 000 canlı doğumda bir görülür. Kız çocuklarında biraz 
daha sık rastlanır. %10‟unda beraberinde konjenital kalp hastalığı vardır. 
Embriyoloji:
Başlangıçda solid bir kordon halinde olan safra kanalları, 7. haftada tübülarize olur ve 3. aydan 
itibaren de kanallar içine safra atılmaya başlanır. Daha sonra safra kanalları epitel tıkaçlarıyla tıkanır ve fetal 
hayatın sonuna doğru rekanalize olarak tekrar açılır. 
Fizyopatoloji:
BA‟li bebekler doğumdan sonraki ilk günlerde normal renkli dışkı çıkarırken, sonradan akolik 
dışkı çıkarmaya ve sararmaya başlarlar. Hastalık kliniği ilerleyici bir özelliğe sahip olup, olay intrauterin 
başlar ve doğumdan sonra da devam eder. Hem ekstra hem de intrahepatik safra kanallarının tümünü 
ilgilendiren dinamik ve progresif sklerozan bir hastalıktır. BA‟li bebeklerin % 68‟ inde Rotavirus tip 3 „ e 
karşı antikor vardır. Lipoprotein-X testi BA‟li bebeklerin tamamında pozitiftir. Gama glutamil transpeptidaz 
seviyesi BA‟li bebeklerde yüksektir. 
Anatomik sınıflama:
 
Tip 1 (%10): 
KC hilusundaki ekstrahepatik safra kanallarında yanıltıcı olarak içi 
sıvıyla dolu bir kistik genişleme vardır. Ancak intrahepatik safra kanalları ile ilişki yoktur.