A journal of neurology occasional paper

neuropathy was a nosological entity under development exactly

during this period, and the debate over the Ajuda paralyses coin-

cides in time with the recognition of the new category of neuro-

logical diseases of the peripheral nerves. The existence of diseases

affecting several peripheral nerves simultaneously, or ‘multiple

neuritis’, would only be proposed by Ernst von Leyden

(1832–1910) in 1874 (von Leyden, 1874). Previously, in 1843,

Robert Graves (1797–1853) had already anticipated that lesions

in peripheral nerves could cause paralysis and sensory dysfunction

of the limbs in his comments on the Paris acrodynia epidemic: ‘The

French pathologists, you may be sure, searched anxiously in the

nervous centres for the cause of this strange disorder, and could

find none; there was no evident lesion, functional or organic, dis-

coverable in the brain, cerebellum or spinal marrow [. . .] Can

anyone [. . .] hesitate to believe that paralysis [. . .] may arise

from disease commencing and originating in the nervous extremi-

ties alone?’ (quoted from Pearce, 1990). Also, about the

same time, in 1859, Jean Baptiste Octave Landry de The´izillat

(1826–65) had published the first volume of his Traite´ complet

des paralysies and his work on ascending paralysis, and 5 years

later Louis Dume´nil (1823–90) would confirm the presence of

lesions of the peripheral nerves in such patients (Brody et al.,

1994; Pearce, 1997). It is curious that although the Portuguese

physicians knew of Graves’s work (quoted, for example, by Gomes

and Barbosa), none mentioned the possibility of a peripheral nerve

lesion in the Ajuda cases.

Is it possible today to propose an alternative interpretation for

the events in the Ajuda asylum between 1860 and 1864?

Assuredly, given the uncertainties regarding the true clinical char-

acteristics of the outbreaks, the easiest explanation may be simply

to invoke the all-encompassing label of somatization disorder, epi-

demic hysteria or mass sociogenic illness. But although single epi-

sodes of motor paralysis of psychosomatic (functional) cause are

relatively common in neurological practice, what is the evidence

regarding multiple simultaneous cases? In a thorough historical

review of such events, Sirois collected and systematized the

main characteristics of 78 epidemic hysteria outbreaks between

1872 and 1972 (including a reference to Jorda˜o’s publication)

(Sirois, 1974). In his classification, the Ajuda paralyses would

belong to the category of cumulative outbreaks in which clinical

manifestations typically involve less than 10 persons, in institution-

al environments and develop over 2 weeks to 1 month. Overall,

the largest number of cases of epidemic hysteria in this series

occurred in schools (n = 34), involved between 10 and 20 people

(n = 25), below 20 years of age (n = 41), in females (n = 58) and

lasted from 3 to 14 days (n = 28). That seems to partially fit with

the profile of the Ajuda epidemics, with the exception that long

duration (over 1 month) outbreaks are more rare (n = 15).

However, symptoms clearly differ: seizures (n = 19), abnormal

movements (n = 14), fainting (n = 9) and paresthaesia and anaes-

thesia (n = 9) were the most common, whereas outbreaks of

paralysis were much less frequent (only three cases, 4% of the

total). In a more recent work, in which 70 outbreaks from 1973 to

1993 were studied, there are no major changes in their general

characteristics, but the clinical manifestations change slightly; the

percentage of paralysis cases increases to 11% (n = 7) and there is

a complete disappearance of seizures and abnormal movements

(Boss, 1997). It is well known that social and cultural influences

throughout time have a significant impact on clinical manifest-

ations of mass sociogenic illness (Bartholomew and Wessely,

2002). We can conclude from these reviews that epidemics of

hysteric paralysis are not common now and were even less so in

the

19th

century,

leaving

the

field

open

to

alternative

explanations.

So far we have focused mainly on the paralysis outbreaks,

which may or may not have been caused by hysterical conversion.

However, it is much less probable that the epidemic of vomiting,

which affected nearly the totality of the subjects (90% of the

resident population), might also be due to the same cause.

Even in hyperemesis gravidarum, a well-recognized phenomenon

in pregnant women and one of the most common causes of

recurrent vomiting, support for a psychosomatic causation has

decreased

markedly

in

recent

years

(Goodwin,

2008).

Furthermore, it is hard to accept that ‘hysterical’ vomiting, even

if present in non-pregnant young females and males, could

assume epidemic proportions and be maintained throughout

such a prolonged period of time. Epidemic vomiting is usually

related to gastrointestinal infections (e.g. winter vomiting disease

caused by Norwalk virus infection) or intoxications. With that in

mind, an interesting piece of evidence, briefly mentioned by

Gomes, is that the vomiting epidemic was transmitted to another

institution (the Junqueira asylum) when some of the affected chil-

dren were transferred there (Gomes, 1865a). This clearly points to

an infectious cause, which also fits in with the poor hygienic con-

ditions and overcrowding in the Ajuda asylum.

Finally, there remains to explain the epidemic of night blindness,

or haemeralopia. As we saw, the clinical characteristics of these

patients were best described by Joa˜o Clemente Mendes, who

highlighted the presence of both haemeralopia and xerophtalmia,

and compared his findings to what Charles Deval (1806–62), in his

1844 Traite´ de Chirurgie Oculaire, had called xeroma. The con-

current observation of night blindness and conjunctival dryness

would be repeated 3 years later by Pierre Bitot (1822–88), who

left his name connected with the patches of keratinized metaplasia

in the bulbar conjunctiva that are nowadays considered pathog-

nomonic of vitamin A deficiency. In fact, Mendes’s work has been

referred to as one of the first descriptions of avitaminosis A,

together with those by Mecklenburg in 1855 and Anton von

Huebbenet (1822–73) in 1860 (Semba, 2007). Taking into

consideration the dietary deficiencies pointed out by Jorda˜o, it is

not strange that such cases could have appeared in the Ajuda

asylum.

In fact, nutritional deficits could also have been at the root of

the outbreaks of paralysis, since we now know that vitamin defi-

ciencies are frequent causes of peripheral nerve damage.

Historically, the first description of a polyneuropathy was

made (posthumously) in 1642 by Jacob de Bondt [Bontius

(1592–1631)] in beri-beri patients (Pearce, 1990), and the Paris

acrodynia epidemic was compared from the start to the manifest-

ations of pellagra, as Gomes also points out (Gomes, 1865a;

Wood, 1921). Furthermore, at the end of the 19th-century

Henry Strachan described an epidemic of sensory and optic neur-

opathy, ataxia, hearing problems, cortico-spinal dysfunction and

stomatitis in Jamaican sugar cane workers (afterwards named

The ‘Ajuda Paralyses’

Brain 2010: 133; 3141–3152

|

3149

Downloaded from https://academic.oup.com/brain/article-abstract/133/10/3141/321467

by guest

on 13 December 2017

---