Epilepsiyanın diaqnostika və müalicəsi üzrə klinik protokol
Yüklə 0,53 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Diferensial diaqnoz
- Gənclərin mioklonik epilepsiyası (GME) – Yans sindromu Etiologiya
- Klinik mənzərə
- Nevroloji status
57 EEQ normal əsas aktivliklə xarakterizə olunur. Fonda pik- polipik-dalğa yayılmış sürətli komplekslərinin qısa boşalmaları qeyd olunur. MRT müayinəsi nəticələri norma daxilindədir.
mioklonik epilepsiyası, təcrid edilmiş epileptik tutmaları ilə yayılmış epilepsiya, simptomatik parsial epilepsiyalarla aparılır.
preparatları (depakin xrono) ilə həyata keçirilir: 900-2000 mq/sut (30-40 mq/kq/sut) doza 2 dəfəyə qəbul olunur. Monoterapiyadan effekt əldə edilmədikdə baza preparatına topamaks əlavə etmək olar: 100-200 mq/sut (3-5 mq/kq/sut) doza 2 dəfəyə qəbul edilir. Terapiyaya qarşı rezistent olan absanslar zamanı valproatlarla birlikdə suksinamidlər tətbiq edilir: suksilep 500-1250 mq/sut (20-30 mq/kq/sut) dozada 3 dəfəyə qəbul olunur. Valproatların lamotricinlə kombinasiya edilməsi də mümkündür: lamiktal 100-200 mq/sut (3-5 mq/kq/sut) dozada 2 dəfəyə qəbul olunur. Ehtiyat variant kimi valproatlar + benzodiazepinlər qalır: frizium 10-30 mq/sut (orta 0,5 mq/kq/sut). Adekvat terapiya tətbiq edildikdə, praktik olaraq bütün pasiyentlərdə absanslar üzərində yaxşı nəzarət əldə etmək olur.
yüksək tezliyi zamanı pisləşir. Xəstələrin orta hesabla 70%-ində tam terapevtik remissiya əldə olunur. Müalicənin kəsilməsi tədricən, azı 4 il ərzində tutmaların tamamilə olmamasından sonra həyata keçirilir. Gənclərin mioklonik epilepsiyası (GME) – Yans sindromu Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik yayılmış forması. GME-li pasiyentlərin yarısında ailə anamnezində epileptik tutmalar haqqında məlumat olur.
böyüklər arasında epilepsiyaların isə 11%-ini təşkil edir. Başlandığı yaş dövrü: GME-nin meydana çıxması dövrü 8-dən 30 yaşa qədər dəyişir, zirvə nöqtəsi 12-18 yaşa düşür. Klinik mənzərə: yuxudan oyandıqdan dərhal sonra, həmçinin yuxuya getmə zamanı və ya başqa vaxt, çiyin qurşağı və yuxarı ətraf əzələlərində qəfil meydana çıxan yüngül və orta intensivlikli mioklonik dartılmalar. Tutmalar zamanı huş itmir. Pasiyentlərin 30%-ində mioklonik tutmalar ayaq əzələlərini əhatə edir, bu zaman Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
58 yıxılmalar – mioklonik-astenik tutmalar baş verir. 90% hallarda mioklonik tutmalar oyanma YET-ləri ilə, 10-30% hallarda isə absanslarla müşayiət edilir. Absanslar qısadır, tezliyi yüksək deyil. GME zamanı əsas provokasiya edici faktorlar – yuxunun deprivasiyası və qəflətən zorla yuxudan oyatmadır. Bəzi pasiyentlərdə mioklonik tutmalar müstəsna olaraq az yatma zamanı meydana çıxır. Xəstələrin təxminən 1/3-də (daha çox qadınlarda) tutmalar fotosensitiv olur. Menstruasiya önü dövrdə YET və mioklonik tutmaların tezliyinin artması mümkündür. Mioklonik tutmalar və absanslara bir çox hallarda pasiyentlər tərəfindən əhəmiyyət verilmir, ona görə də tonik-klonik tutmalardan şikayətlənən yeniyetmə və gənc yaşlı pasiyentlərin sorğusu zamanı həkim həmin əlamətlərin olub-olmamasını müəyyən etməlidir. Nevroloji status norma daxilindədir. EEQ: müalicə almayan pasiyentlərdə tutmalararası dövrdə EEQ- də bilateral, simmetrik, sinxron və diffuz polispayk-yavaş dalğa kompleksləri (4-6 Hs tezlikdə) aşkar edilir. Mioklonik paroksizmlər zamanı 6-16 Hs tezlikli polispayklar müəyyən olunur. Tonik-klonik tutmanın başlanğıcında yüksək amplitudalı toplanma patternləri əmələ gəlir. Mioklonik tutmalarla spayklar arasında aydın korrelyasiya yoxdur. Absanslarda boşalmaların tezliyi 4-6 Hs-dən 3 Hs-ə qədər azala bilər, bu zaman polispayk-dalğa və ya spayk-dalğa aktivliyi kompleksləri qeyd olunur.
proqressivləşən formaları, yayılmış epileptik tutmaları olan epilepsiya, nadir hallarda baş verən yayılmış epileptik (tonik-lonik) tutmaları olan epilepsiya və gənclərin absans epilepsiyası ilə diferensiasiya edilir.
rejiminə ciddi əməl etmək, məişətdə fotostimulyasiya faktorlarından özünü gözləmək lazımdır. Başlanğıc müalicə – valproat turşusu preparatları ilə (depakin xrono) 1000-2500 mq/sut (30-50 mq/kq/sut) dozada monoterapiya GME zamanı hər üç növdən olan tutmaların aradan qaldırılmasında yüksək effektivliyə malikdir. Effektivlik kifayət qədər olmadığı hallarda politerapiya təyin edilir: valproatlar + suksinimidlər Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 59 (rezistent absanslar zamanı); valproatlar + topiramat (rezistent YET- lər zamanı); valproatlar + benzodiazepinlər (aşkar ifadə olunmuş fotosensitivlik zamanı). Bu zaman valproatlar baza preparatları olaraq qalır, əlavə preparatlar isə bu dozalarda təyin edilir: suksilep 500-1000 mq/sut (20-30 mq/kq/sut) dozada 3 dəfəyə qəbul olunur; topamaks 100-400 mq/sut (3-10 mq/kq/sut) dozada 2 dəfəyə qəbul olunur; frizium 10-30 mq/sut (orta hesabla 0,5 mq/kq/sut). Bəzi tədqiqatlarda GME-nin monoterapiyası şəklində istifadə üçün levetirasetamın (keppra) effektivliyi qeyd edilir. Proqnoz: Tam medikamentoz remissiya, əksər hallarda valproatlarla monoterapiya vasitəsilə, xəstələrin 85-95%-ində əldə edilir. EƏP qəbulunun dayandırılmasından sonra residivlərin baş vermə tezliyinin yüksək olması problem təşkil edir. Hətta tam elektroklinik remissiyadan 4-5 il keçdikdən sonra preparatların qəbulunun dayandırılması xəstələrin azı 50%-ində tutmaların residiv verməsinə gətirib çıxarır. Tutmaların olmaması və video-EEQ monitorinq məlumatlarında epileptiform aktivliyin tam blokadasından 4 ildən az olmayan vaxt keçdikdən sonra EƏP-lərin qəbulunun çox tədricən dayandırılması tövsiyə edilir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. Yüklə 0,53 Mb. Dostları ilə paylaş:
|