30
Bu yaxınlarda AİHA-lı xəstələrdə rituksimabın effektiv ola
biləcəyini güman etməyə imkan verə bilən hallar haqqında
məlumatlar dərc edilmişdir.
ÇM zamanı anemiyanın müalicəsi. Diaqnozun qoyulduğu
vaxtda xəstələrin 2/3 anemiya qeyd olunur və xəstəliyin
proqressivləşən və residivləşən formaları olan pasientlərdə daha çox
yayılmış olur. Anemiya bir qayda olaraq kimyəvi terapiyaya cavab
olduqda yaxşılaşır. Digər faktorlar da diqqətdən kənarda
qalmamalıdır (qanaxma, hemoliz, dəmir, vitamin B
12
və fol turşusu
defisiti).
Paraproteinlərin səviyyəsi yüksək olan xəstələrdə artmış
özüllülüyün güclənməsi təhlükəsinə görə eritrositlərin köçürülməsi
ehtiyatla təyin edilməlidir.
Adətən ÇM zamanı anemiyalarda eritrosit kütləsi köçürülərdi.
Hal-hazırda ÇM zamanı meydana çıxan anemiyalarda rekombinant
insan eritropoetininin (EPO - epreks) effektivliyinin sübutları daha
çoxdur. Mielomalı xəstələr qanın qeyri-mieloid bədxassəli
xəstəliklərinə görə kimyəvi terapiya alan anemiyalı xəstələrdə EPO-
nun istifadəsi ilə bağlı aparılan müşahidə tədqiqatlarına daxil
edilmişdir.
Tədqiqatların
nəticələri
EPO
alan
xəstələrdə
hemoqlobinin konsentrasiyasının statistik dürüst əhəmiyyətli
qalxmasını, eritrosit kütləsi transfuziyalarına tələbatın azalmasını və
xəstələrin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşmasını göstərmişdir.
Lakin kimyəvi terapiya almayan simptomatik anemiyası olan ÇM
xəstələrində EPO-nun istifadəsinin mümkün üstünlükləri barədə
nəzarət olunan tədqiqatlar mövcud deyil. Hazırki dövrdə onun
istifadəsinə müsbət cavabın etibarlı proqnostik əlamətləri yoxdur.
Zərdab EPO-sunun aşağı həqiqi səviyyəsinin müsbət cavab
ehtimalını artırması barədə məlumatlar mövcuddur. EPO ilə
müalicədən əvvəl ağır anemiya (HB<90q/l), eritrosit kütləsinin
köçürülməsinə yüksək tələbat (əvvəlki 3 ay ərzində 3 vahiddən çox)
və trombositlərin aşağı konsentrasiyası (100x10
9
/l) mənfi proqnostik
əlamətlər hesab edilir.
Bu yaxınlarda buraxılmış EPO-nun istifadəsinə dair ASCO⁄ASH-
in rəhbər prinsiplərində transfuziyaların nəticələri və hemoqlobinin
qalxması üçün sübutlar həyat keyfiyyətinə olanlara nisbətən daha
güclü hesab edilir. Onkohematoloji xəstələrdə tövsiyələr ondan
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
31
ibarətdir ki, EPO-nun istifadəsi məsələsinə baxmazdan əvvəl adi
terapiyaya başlamaq və hematoloji cavabı gözləmək lazımdır.
Hazırkı vaxtadək ÇM xəstələrində EPO terapiyasının istifadəsi və
eritrositlərin köçürülməsi zamanı fayda və xərclərin müqayisəli
analizi bir dəfə belə aparılmamışdır.
Xroniki böyrək çatışmazlığı olan xəstələrdə anemiyanın idarə
olunması sahəsində Avropanın müasir təcrübəsinin rəhbər
prinsiplərinə əsasən EPO ÇM və xronik böyrək çatışmazlığı olan
xəstələrdə anemiyanın müalicəsi üçün göstərişdir.
Tövsiyələr:
►
Yeni diaqnoz qoyulmuş ÇM xəstələrində adətən kimyəvi
terapiyaya cavab qiymətləndirilməmişdən əvvəl EPO-nun
istifadəsi məsələsinə baxılmamalıdır (C);
►
EPO-nun istifadəsi məsələsinə kimyəvi terapiya alan, anemiya
simptomları olan ÇM xəstələrində baxmaq olar ( A). Bu baxış
üçün əsasların bir hissəsi kimi zərdabda EPO-nun konsentrasiyası
qiymətləndirilməlidir. Zərdabda EPO-nun 200 BV/ml-dən çox
olması, eritrositlərin köçürülməsinə yüksək tələbat və
trombositlərin aşağı səviyyəsi EPO-ya müsbət cavabın mənfi
proqnostik faktorlarıdır;
►
Əgər 4-6 həftədən sonra heç bir effekt əlamətləri yoxdursa, EPO-
nun dozası 2 dəfə artırılmalıdır ( B);
►
Əgər 6-8 həftədən sonra hemoqlobin 10-20 q/l qalxmayıbsa
effekt ehtimalı aşağıdır və EPO-nun istifadəsi dayandırılmalıdır
(B);
►
Əgər hemoqlobinin səviyyəsi 120 q/l-dən yuxarı qalxarsa EPO-
nun istifadəsi dayandırılmalıdır və ya doza azaldılmalıdır (C);
►
Kimyəvi terapiya almamış xəstələrdə də EPO-nun istifadəsinə
baxıla bilər, lakin simptomatik anemiyalı xəstələrdə ( B);
►
EPO ilə müalicə zamanı dəmir mübadilısi yoxlanılmalıdır ( C).
MDS xəstələrində anemiyanın müalicəsi. MDS diaqnozu
qoyulan zaman 80% hallarda hemoqlobinin konsentrasiyası 100 q/l-
dən aşağı səviyyədə təyin edilir. MDS zamanı anemiya qeyri-effektiv
eritropoez nəticəsində meydana çıxır, lakin anemiyanı fəsadlaşdıra
bilən digər faktorlar da mövcuddur (məsələn: qidalanma
çatışmazlığı, qanaxma, hemoliz və infeksiya).
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
32
MDS-in təsnifatı. Periferik qan və sümük iliyinin morfoloji
xarakterisitikasına görə MDS-in 5 forması ayrılmışdır (1982-1985-ci
illərdə FAB (Fransa, Almaniya, Britaniya) təsnifatına əsasən):
►
RA (refrakter anemiya);
►
RAHS (refrakter anemiya həlqəvi sideroblastlarla);
►
RABA (refrakter anemiya blastların artıqlığı ilə);
►
XMML (xronik mielomonositar leykoz);
►
RABA-t (refrakter anemiya blastların artıqlığı ilə transformasiya
olunmuş)
RA zamanı xəstələrin qanında anemiya, retikulositopeniya aşkar
edilir, orta dərəcəli leyko- və/və ya trombositopeniya mümkündür, blast
hüceyrələri 1%-i keçmir. Mileoqrammada – eritroid sıra hüceyrələrinin
artması və dizeritropoez əlamətləri ilə normo- və/və ya hiperhüceyrəli
sümük iliyi, nüvə ətrafında həlqəvi yerləşmiş siderin dənəcikli 15%-dən
az olmayan miqdarda sideroblastların olması (həlqəvi sideroblastlar)
aşkar edilir. Sümük iliyində blastların miqdarı 5%-dən çox deyil.
RAHS – əsas diaqnostik əlamət 15%-dən çox həlqəvi formalı
eritroblastların olmasıdır.
RABA – bu qrup xəstələrdə aşkar dizmielopoez əlamətləri ilə iki və
ya üç şaxəli sitopeniya qeyd edilir, həlqəvi sideroblastlara da rast gəlinə
bilər, bu zaman sümük iliyində blastların miqdarı 5%-dən 20%-dək
dəyişə bilər, hemoqrammada onların səviyyəsi 5%-i keçmir.
RABA–t – qanda blastların miqdarı 5%-dən çox olur, sümük iliyi
punktatında blastlar 20%-dən 30%-dək təşkil edir, dizmielopoez
əlamətləri bütün qanyaranma sıralarında aşkar edilir.
XMML – qanda mütləq monositozla (1x10
9
/l-dən çox) xarakterizə
olunur, çox zaman dizqranulopoez əlamətləri olan yetkin qranulositlərin
miqdarının artması ilə müşayiət olunur, blastların miqdarı 5%-i keçmir.
Sümük iliyində dizmielopoez əlamətləri aşkar edilir, eləcə də
promonositlər rast gəlinə bilər.
1999-cu ildə ÜST təsnifatına əsasən nomenklaturaya aşağıdakı
dəyişikliklər əlavə edilmişdir:
Sümük iliyində blast hüceyrələri 20%-dən çox olduqda kəskin
mieloid leykoz diaqnozu qoyulur.
Xromosomların 5q-anomaliyası ilə birgə 2-dən çox hemopoez
sırasında dizplaziya olduqda MDS-in sərbəst bir forması ayırd
edilir (izolə edilmiş del (5q) ilə assosiasiya olunmuş MDS).
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
Dostları ilə paylaş: |