Yayğin damardaxiLİ laxtalanma sindromu tərifi

Klassik olaraq birincili TMA-nın böyrəklərdə ağır zədələnmə törədən formaları hemolitik-uremik sindrom (HUS), zəif zədələnmə törədən formaları isə trombotik trombositopenik purpura (TTP) adlandırılır. Hər iki forma üçün də kiçik damarlarda trombositlərlə zəngin trombların olması, trombositopeniya və anemiya xarakterikdir. TTP von-Villebrand faktorunu parçalayan enzimin (ADAMTS13 enzimi) qazanılmış (autocisimlər) və ya anadangəlmə defisiti nəticəsində meydana gəlir.

• Klassik olaraq birincili TMA-nın böyrəklərdə ağır zədələnmə törədən formaları hemolitik-uremik sindrom (HUS), zəif zədələnmə törədən formaları isə trombotik trombositopenik purpura (TTP) adlandırılır. Hər iki forma üçün də kiçik damarlarda trombositlərlə zəngin trombların olması, trombositopeniya və anemiya xarakterikdir. TTP von-Villebrand faktorunu parçalayan enzimin (ADAMTS13 enzimi) qazanılmış (autocisimlər) və ya anadangəlmə defisiti nəticəsində meydana gəlir.