Yayğin damardaxiLİ laxtalanma sindromu tərifi

• Hemofaqositar sindrom (hemofaqositar limfohistositoz, makrofaq aktivləşmə sindromu) Hemofaqositar sindrom (hemofaqositar limfohistositoz, makrofaq aktivləşmə sindromu) həyatı təhlükəli multisistem zədələnməsidir, immun nəzarətin pozulması nəticəsində aşırı və davamlı aktivləşmiş makrofaqlar toxumaları (qan hüceyrələrini və digər hüceyrələri) sitokin hücumuna və faqositoza məruz qoyur.

Hesab edilir ki, makrofaqların aktivliyini azaldan anti-iltihabı mexanizmlərin, xüsusən NK (natural killer) və sitotoksik T-hüceyrələrin genetik olaraq zəifləməsi sindromun əmələ gəlməsində əsas rol oynayır. Həyati təhlükəli bu sindrom uşaqlarda çox, böyüklərdə az rast gəlinir. Adətən immun sistemi aktivləşdirən viral infeksiyalar, neoplastik və revmatoloji proseslər fonunda meydana gəlir, yüksək hərarət, qızartı, hepatosplenomeqaliya, nevroloji əlamətlərlə, qaraciyər disfunksiyası və pansitopeniya ilə biruzə verir.

• Hesab edilir ki, makrofaqların aktivliyini azaldan anti-iltihabı mexanizmlərin, xüsusən NK (natural killer) və sitotoksik T-hüceyrələrin genetik olaraq zəifləməsi sindromun əmələ gəlməsində əsas rol oynayır. Həyati təhlükəli bu sindrom uşaqlarda çox, böyüklərdə az rast gəlinir. Adətən immun sistemi aktivləşdirən viral infeksiyalar, neoplastik və revmatoloji proseslər fonunda meydana gəlir, yüksək hərarət, qızartı, hepatosplenomeqaliya, nevroloji əlamətlərlə, qaraciyər disfunksiyası və pansitopeniya ilə biruzə verir.