57
EEQ normal əsas aktivliklə xarakterizə olunur. Fonda pik-
polipik-dalğa yayılmış sürətli komplekslərinin qısa boşalmaları qeyd
olunur. MRT müayinəsi nəticələri norma daxilindədir.
Diferensial diaqnoz uşaqların absans epilepsiyası, gənclərin
mioklonik epilepsiyası, təcrid edilmiş epileptik tutmaları ilə yayılmış
epilepsiya, simptomatik parsial epilepsiyalarla aparılır.
Müalicə: Başlanğıc terapiya müstəsna olaraq valproat turşusu
preparatları (depakin xrono) ilə həyata keçirilir: 900-2000 mq/sut
(30-40 mq/kq/sut) doza 2 dəfəyə qəbul olunur. Monoterapiyadan
effekt əldə edilmədikdə baza preparatına topamaks əlavə etmək olar:
100-200 mq/sut (3-5 mq/kq/sut) doza 2 dəfəyə qəbul edilir.
Terapiyaya qarşı rezistent olan absanslar zamanı valproatlarla
birlikdə suksinamidlər tətbiq edilir: suksilep 500-1250 mq/sut (20-30
mq/kq/sut) dozada 3 dəfəyə qəbul olunur. Valproatların lamotricinlə
kombinasiya edilməsi də mümkündür: lamiktal 100-200 mq/sut (3-5
mq/kq/sut) dozada 2 dəfəyə qəbul olunur. Ehtiyat variant kimi
valproatlar + benzodiazepinlər qalır: frizium 10-30 mq/sut (orta 0,5
mq/kq/sut). Adekvat terapiya tətbiq edildikdə, praktik olaraq bütün
pasiyentlərdə absanslar üzərində yaxşı nəzarət əldə etmək olur.
Proqnoz xəstəliyin YET ilə başlaması və epileptik tutmalarının
yüksək tezliyi zamanı pisləşir. Xəstələrin orta hesabla 70%-ində tam
terapevtik remissiya əldə olunur. Müalicənin kəsilməsi tədricən, azı 4
il ərzində tutmaların tamamilə olmamasından sonra həyata keçirilir.
Gənclərin mioklonik epilepsiyası (GME) – Yans sindromu
Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik yayılmış forması. GME-li
pasiyentlərin yarısında ailə anamnezində epileptik tutmalar haqqında
məlumat olur.
Rast gəlmə tezliyi: uşaqlar arasında epilepsiyaların 3%-ini,
böyüklər arasında epilepsiyaların isə 11%-ini təşkil edir.
Başlandığı yaş dövrü: GME-nin meydana çıxması dövrü 8-dən
30 yaşa qədər dəyişir, zirvə nöqtəsi 12-18 yaşa düşür.
Klinik mənzərə: yuxudan oyandıqdan dərhal sonra, həmçinin
yuxuya getmə zamanı və ya başqa vaxt, çiyin qurşağı və yuxarı ətraf
əzələlərində qəfil meydana çıxan yüngül və orta intensivlikli
mioklonik dartılmalar. Tutmalar zamanı huş itmir. Pasiyentlərin
30%-ində mioklonik tutmalar ayaq əzələlərini əhatə edir, bu zaman
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
58
yıxılmalar – mioklonik-astenik tutmalar baş verir. 90% hallarda
mioklonik tutmalar oyanma YET-ləri ilə, 10-30% hallarda isə
absanslarla müşayiət edilir. Absanslar qısadır, tezliyi yüksək deyil.
GME zamanı əsas provokasiya edici faktorlar – yuxunun
deprivasiyası və qəflətən zorla yuxudan oyatmadır. Bəzi
pasiyentlərdə mioklonik tutmalar müstəsna olaraq az yatma zamanı
meydana çıxır. Xəstələrin təxminən 1/3-də (daha çox qadınlarda)
tutmalar fotosensitiv olur. Menstruasiya önü dövrdə YET və
mioklonik tutmaların tezliyinin artması mümkündür. Mioklonik
tutmalar və absanslara bir çox hallarda pasiyentlər tərəfindən
əhəmiyyət verilmir, ona görə də tonik-klonik tutmalardan
şikayətlənən yeniyetmə və gənc yaşlı pasiyentlərin sorğusu zamanı
həkim həmin əlamətlərin olub-olmamasını müəyyən etməlidir.
Nevroloji status norma daxilindədir.
EEQ: müalicə almayan pasiyentlərdə tutmalararası dövrdə EEQ-
də bilateral, simmetrik, sinxron və diffuz polispayk-yavaş dalğa
kompleksləri (4-6 Hs tezlikdə) aşkar edilir. Mioklonik paroksizmlər
zamanı 6-16 Hs tezlikli polispayklar müəyyən olunur. Tonik-klonik
tutmanın başlanğıcında yüksək amplitudalı toplanma patternləri
əmələ gəlir. Mioklonik tutmalarla spayklar arasında aydın
korrelyasiya yoxdur. Absanslarda boşalmaların tezliyi 4-6 Hs-dən 3
Hs-ə qədər azala bilər, bu zaman polispayk-dalğa və ya spayk-dalğa
aktivliyi kompleksləri qeyd olunur.
MRT zamanı patologiya aşkar edilmir.
Diferensial diaqnoz: GME mioklonuslu epilepsiyanın
proqressivləşən formaları, yayılmış epileptik tutmaları olan
epilepsiya, nadir hallarda baş verən yayılmış epileptik (tonik-lonik)
tutmaları olan epilepsiya və gənclərin absans epilepsiyası ilə
diferensiasiya edilir.
Müalicə: medikamentoz terapiya ilə yanaşı, yuxu və oyaqlıq
rejiminə ciddi əməl etmək, məişətdə fotostimulyasiya faktorlarından
özünü gözləmək lazımdır.
Başlanğıc müalicə – valproat turşusu preparatları ilə (depakin
xrono) 1000-2500 mq/sut (30-50 mq/kq/sut) dozada monoterapiya
GME zamanı hər üç növdən olan tutmaların aradan qaldırılmasında
yüksək effektivliyə malikdir. Effektivlik kifayət qədər olmadığı
hallarda politerapiya təyin edilir: valproatlar + suksinimidlər
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
59
(rezistent absanslar zamanı); valproatlar + topiramat (rezistent YET-
lər zamanı); valproatlar + benzodiazepinlər (aşkar ifadə olunmuş
fotosensitivlik zamanı). Bu zaman valproatlar baza preparatları
olaraq qalır, əlavə preparatlar isə bu dozalarda təyin edilir: suksilep
500-1000 mq/sut (20-30 mq/kq/sut) dozada 3 dəfəyə qəbul olunur;
topamaks 100-400 mq/sut (3-10 mq/kq/sut) dozada 2 dəfəyə qəbul
olunur; frizium 10-30 mq/sut (orta hesabla 0,5 mq/kq/sut). Bəzi
tədqiqatlarda GME-nin monoterapiyası şəklində istifadə üçün
levetirasetamın (keppra) effektivliyi qeyd edilir.
Proqnoz: Tam medikamentoz remissiya, əksər hallarda
valproatlarla monoterapiya vasitəsilə, xəstələrin 85-95%-ində əldə
edilir. EƏP qəbulunun dayandırılmasından sonra residivlərin baş
vermə tezliyinin yüksək olması problem təşkil edir. Hətta tam
elektroklinik remissiyadan 4-5 il keçdikdən sonra preparatların
qəbulunun dayandırılması xəstələrin azı 50%-ində tutmaların residiv
verməsinə gətirib çıxarır. Tutmaların olmaması və video-EEQ
monitorinq məlumatlarında epileptiform aktivliyin tam
blokadasından 4 ildən az olmayan vaxt keçdikdən sonra EƏP-lərin
qəbulunun çox tədricən dayandırılması tövsiyə edilir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
Dostları ilə paylaş: |