Toshkent tibbiyot akademiyasi normal va patologik fiziologiya kafedrasi

TOSHKENT TIBBIYOT AKADEMIYASI NORMAL VA PATOLOGIK FIZIOLOGIYA KAFEDRASI

Tayyorladi:1-d 314-b guruh talabasi qurbonov akobir

Mavzu:fosfolipidlar almashinuvi buzilishi

Fosfolipidlar funksiyalari

• Hujayra membranalarining hosil bo`lishi va parchalanishi
• LP
• O`t mitsellalari shakllanishi
• O`pka alveolalaridagi surfanktant moddalasi shakllanishi

Fosfolipidlar almashinuvi buzilishi kasalliklari

• Chaqaloqlarning respirator distress-sindromi
• Jigar gepatozi
• Glikolipidlar to`planishi bilan bog`liq irsiy kasalliklar
• Lizosoma kasalliklari

*Lizosoma kasalliklarida lizosoma joylashgan va glikolipidlar parchalanishida qatnashadigan gidrolazalar faolligi kamayadi

Respirator distress sindromi

Etiologiyasi

• Erta tug`ilish
• Homiladorlik muddati 28 hafta yoki undan kam
• Kam tana vazni(1500 gr dan kam)
• O`g`il bola jins
• Kavkaz irqi
• Diabetga chalingan ota-ona
• Onaning ovqatga yolchimasligi
• Ko`p homiladorlik o`tkazgan ona

Onaning spirtli,narkotik moddalar iste`mol qilishi

• Onaning spirtli,narkotik moddalar iste`mol qilishi
• Qizilcha virusi
• Yurak nuqsonlari bilan tug`ilgan bolalar
• Yangi tug`ilgan chaqaloqning vaqtinchalik taxipnoesi

Patofiziologiyasi:Dipalmitoilfosfatidilxolin-surfaktant tarkibiga kiruvchi fosfolipidlarning 80% ni tashkil qiladi. Undan tashqari surfaktant tarkibiga 10-20% gidrofob oqsillar kiradi. II turdagi pnevmotsitlarda dipalmitoilfosfatidilxolin (letsitin) sintezi homiladorlikning 32-haftasidan boshlab 36-haftasigacha keskin ko`padi.Tashqi omillar va biokimyoviy defektlar tufayli surfaktant sintezlanishi buzilib, alveolar qopchalarning ichki yuzasida juda kam bo`ladi yoki bo`lmaydi, natijada chaqaloq nafas chiqargan vaqtida alveolalar bir-biriga yopishib qoladi va bu nafas yetishmovchiligiga sabab bo`ladi, zudlik bilan yordam ko`rsatilmasa o`lim bilan tugaydi.

Patofiziologiyasi:Dipalmitoilfosfatidilxolin-surfaktant tarkibiga kiruvchi fosfolipidlarning 80% ni tashkil qiladi. Undan tashqari surfaktant tarkibiga 10-20% gidrofob oqsillar kiradi. II turdagi pnevmotsitlarda dipalmitoilfosfatidilxolin (letsitin) sintezi homiladorlikning 32-haftasidan boshlab 36-haftasigacha keskin ko`padi.Tashqi omillar va biokimyoviy defektlar tufayli surfaktant sintezlanishi buzilib, alveolar qopchalarning ichki yuzasida juda kam bo`ladi yoki bo`lmaydi, natijada chaqaloq nafas chiqargan vaqtida alveolalar bir-biriga yopishib qoladi va bu nafas yetishmovchiligiga sabab bo`ladi, zudlik bilan yordam ko`rsatilmasa o`lim bilan tugaydi.

Lizosoma kasalliklari

Lizosoma kasalliklari kamdan-kam uchraydi, ba`zi adabiyotlarda faqat bir necha be`morlar haqida ma`lumotlar bor.Ularning ko`pchiligi lizosomal fermentni kodlovchi genlardagi mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi. Ushbu defektlar lizosomalardagi 40 xil ferment gidrolazalarni o`z ichiga oladi.Bu kasalliklardan keng tarqalgani sfingolipidoz hisoblanadi, bunda fosfolipidlarni o`z ichiga olgan murakkab sfingozin to`planib qolishi bilan kuzatiladi. Barcha buzilishlar mutatsiyaga uchragan fermentlarni o`z ichiga oladi.

Niman-pik kasalligi

Bu kasallik sfingomiyelinazaning genetik nuqsoni hisoblanadi. Bunday nuqsonli bolalar ilk yoshlik davrida nobud bo`ladilar.Kasallik simptomlari quyidagilar:

• Gepatosplenomegaliya
• Lizosomalarda sfingomiyelin to`planishi
• Aqliy zaiflik

Farbi kasalligi

Seramidazaning genetik nuqsoni ushbu kasallikka olib keladi.Uning klinik simptomlari quyidagilar:

• Gepatosplenomegaliya
• Bo`g`imlarning jarohatlanishi(og`riq va shishish)

E`TIBORINGIZ UCHUN RAHMAT