Gubitak ili smanjenje: Gubitak ili smanjenje: Određenog tipa ćelija Broja ćelija Funkcije ćelija
Receptori Receptori Ćelijska signalizacija Produkcija citokina Produkcija Ig Poremećaj kostimulacije Intracelularno ubijanje Poremećaj ekstravazacije
Mijeloidna linija Mijeloidna linija - Kongenitalna agranulocitoza
- Nedostatak adhezije leukocita
Limfoidna linija - Teške kombinovane imunodificijencije (SCID)
- B ćelije
- T ćelije
- DiGeorge-ov sindrom
- Wiskott Aldrich sindrom
C5-9 “kasna faza” deficijencije: 40% relaps Meningokokalne infekcije 3 – 5% slučajeva Meningokokalne infekcije = deficijencija komplementa At-obloženi Er ovce: određivanje ukupne hemolize klasičnim putem komplementa (CH50) Neobloženi Er kunića: određivanje ukupne hemolize alternativnim putem komplementa (AH50)
AR, hromozom 11 AR, hromozom 11 1 : 100,000 novorođenih Pojedinačne mutacije gena rezultuju poremećajem popravke štećenja DNK = kancer kod 1/4 (limfomi) Obično se uočava u drugoj godini života kao gubitak ravnoteže i nejasan govor Okularna teleaktazija pre šeste godine Progresivna degeneracija mozga (CT: atrofija) Zahvaćene T i B ćelije AI, može da bude mali timus, dis--globulinemija ( Ig G2,4 i IgA)
Kombinovana imunodeficijencija B i T ćelija Kombinovana imunodeficijencija B i T ćelija autozomno dominantno s nekompletnom penetrantnošću; genska osnova nepoznata Pruritični dermatitis (ekcem) Rekurentni stafilokokni apscesi kože, pluća, zglobova, unutrašnjih organa, koji započinju već kod odojčeda Tkivna i krvna eozinofilija Ig G, M, A su obično normalni Ekstremno visok Ig E > 1000 , visok Ig D Slab ćelijski i humoralni odgovor na neoantigene Th: IVIG transplantacija kostne srži
Gubitak MHC molekula = “Bare lymphocyte syndrome”: nema prepoznavanja drugih ćelija
Dostları ilə paylaş: |