Ekstrapiramidal Sistem ve İstemsiz Hareketler
Dr.Eşref AKIL
Nöroloji AD
Hareketin düzenlenmesindeki üç suprasegmental sistem:
Piramidal sistem
Ekstrapiramidal sistem
Serebellar sistem
Bunlara ek olarak duyusal girdiler de hareketin düzenlenmesinde önemli rol alırlar.
Tüm bu sistemlerin toplam sonucu son ortak yol denen 2. Motor nöron (alfa motor nöron) ile kaslara
ulaşır.
Motor yolları kabaca ikiye ayırmak münkündür.
İnen yollar (kortikospinal, kortikobulber, kortikopontin) ;doğrudan uygulatıcı,
Geri dönen (re-entren) yollar; kontrol edici, modüle edici fonksiyon görür.
İki tane geri dönen devre mevcuttur. kortiko-bazal gangliyo-talamo-kortikal yol, kortiko serebellar
talamo kortikal yol.
Bazal ganglion yapıları kaudat nükleus, putaman, globus pallidus, substansiya nigra ve subtalamik
nücleustur. Bazal ganglionlar istemli motor hareketi module etmenin yanında hareketin emosyonel
yönü ile ilişkili limbik sistem ve okulomotor sistemle bağlantıları vardır.
Anatomi
Korpus striatum: kaudat, putamen, globus pallidus
Striatum: kaudat nükleus ve putamen: BG’lara primer afferent yer.
Lentiform çekirdek: globus pallidus ve putamen.
Primer efferent yerleri: globus pallidus interna ve substansiya nigra pars retikülata.
Bazal ganglionların Başlıca bağlantı ve yolları:
1: Nigro-striyatal yol (Dopamin)
Subtansiya nigra striatuma dopaminerjik lifler gönderir.
Dopamin reseptörüne göre eksitasyon veya inhibisyona neden olur.
D1 reseptörüne dopamini etkisi eksitatör (direk yol), D2 reseptörüne dopaminin etkisi inhibitördür
(indirek yol).
Bazal ganglionların Başlıca bağlantı ve yolları:
2: Kortiko-striatal yol (Glutamat)
Bazal ganglionların Başlıca bağlantı ve yolları:
3: Pallido-talamo-kortikal yollar
Bazal ganglionların Başlıca bağlantı ve yolları:
4: Striato-pallidal yollar
İşlevleri
Kas tonusunun düzenlenmesi
Motor hareketlerin otomatikleşmesi
İstem dışı hareketlerin frenlenmesi
Direk dopamin yolu
Direk yolda globus pallidus internusa giden sitriatopallidal lifler inhibitördür (GABAerjik).
Striatumdan globus pallidus internusa direk yol projeksiyonu ; inhibitör özellikli pallidotalamik yolu
inhibe eder
Direk devre pallidotalamik yolu inhibe ederek kortekse giden talamik projeksiyonları eksite eder.
Net kortikal etki; fasilitasyon ve eksitasyona neden olur.
İndirek dopamin yolu
İndirek yolda, striapallidal lifler globus pallidus ekternusa projekte olarak inhibisyona neden olur.
Globus pallidus eksternus subtalamik fasikülüs aracılıgıyla subtalamik nükleusa inhibitör dopaminerjik
lifler gönderir.
Subtalamik nükleus daha sonra globus pallidus internusa projekte olur fakat lifleri eksitatördür.
Subtalamik nükleus gpi un talamusa inhibitör projeksiyonunu artırır ve talamokortikal yolda net
olarak aktivite azalmasına neden olur.
İndirek yol neticede kortikal aktivasyonu inhibe etmiş olur.
Kortikal aktivasyon normal ise istemli hareketler normal,
Kortikal aktivasyonda patolojik net azalma varsa istemli hareket inhibe olur. PH olduğu hipokinetik
hareket bozukluğu oluşur.
Kortikal aktivasyonda patolojik net artış olursa hareketler artar ve kore gibi hiperkinetik hareket
bozukluğuna neden olur.
Ekstrapiramidal sistem lezyonlarında belirtiler:
HİPERKİNETİK BOZUKLUKLAR (DİSKİNEZİLER):
Kore
Atetoz
Ballismus
Tremor
Distoni
Miyoklonus
HİPOKİNETİK BOZUKLUKLAR:
Akinezi
Bradikinezi
Rigor (Rigidite)
Hipotoni
Rigor (Rigidite)
Hem agonist hem de antagonist kaslarda tonus artışının olduğu durumdur. Harekete sürekli ve iki
yönde de direnç algılanır.
Muayene bulguları:
Dişli çark rijiditesi: Pasif hareket yaptırılarak tonus muayenesi yapılırken hem ekstansiyon hem de
fleksiyonda tonus artışı vardır ve üzerine bu pasif hareket sırasında tremor hissedilir. PH’da görülür.
Kurşun boru belirtisi: Pasif hareketlerde hem fleksiyon hem ekstansiyonda hareket boyunca gerginlik
artmış olarak algılanır.
Ekstrapiramidal sistem hastalıkları ve Hareket bozuklukları
Parkinson Hastalığı ve Parkinsonizm
Huntington koresi
Sydenham koresi, Korea gravidarum,
Wilson hastalığı,
Torsiyon distonisi, blefarospazm
Akut distonik reaksiyon, Tardive distoni, Tardive diskinezi, Nöroleptik malign sendrom
Parkinson Hastalığı ve Parkinsonizm
Parkinson hastalığında(PH) temel klinik belirtiler:
Tremor (İstirahat tremoru)
Rigidite
Akinezi-bradikinezi
Postural instabilite (PH da sonra çıkan bulgudur. Parkinsonizm tablolarında ise erken
çıkabilir).
PH da lezyon nigrostriatal yoldadır.
İSTEMSİZ HAREKETLER
İstemsiz hareketler çok hetorojen bir grup oluştururlar.
Bir bölümü santral sinir sisteminin birbirinden çok farklı yapılarının hastalığı sonucudur.
Bazılarından sorumlu nöral mekanizmalar ise iyi bilinmektedir.
İSTEMSİZ HAREKETLER
Büyük bir bölümü beynin derinliklerinde yer alan ve bazal ganglionlar adı verilen gri madde
adacıklarının; dejeneratif, kalıtsal, vasküler, iltihabi ve doğum travmasına bağlı hastalıklarının
sonucudur. Parkinson hastalığının tremoru, kore, atetoz ve bazı tip distoniler bu gruba girer.
Yine intansiyonel tremor, serebellumun değişik etyolojik nedenlerle hastalanmasına bağlıdır.
İSTEMSİZ HAREKETLER
Miyokloniler serebral korteksten m. spinalis’e kadar uzanan çok geniş bir bölgedeki farklı anatomik
yapıların lezyonuyla ilgilidir.
Klonik fasyal spazmın ise n. facialisteki irritativ olaylardan kaynaklandığı ileri sürülmektedir.
Tortikolis gibi bazı istemsiz hareketlerin nöral mekanizmalarına ait bilgiler halen çok yetersizdir.
İSTEMSİZ HAREKETLER
1. Tremor
Statik (istirahat); Parkinson.
Aksiyon (kinetik); Cerebellar, Fizyolojik.
Kanat çırpma şeklinde tremor (Wilson)
2. Koreik hareketler(Nuc. Caudatus lez.)
3. Hemiballismus (Nuc. Subtalamıcus lez.)
4. Atetoid hareketler (corpus striatum lez.)
5. Distonik Hareketler
6. Tikler
7. Myokloniler
8. Fasikulasyonlar
Tremor-1
Tremor, birbirine antagonist kasların istemsiz kasılmasına bağlı az veya çok ritmik bir harekettir. Üç
tipi vardır:
1)İstirahatte görülen tremor: İstirahat tremoru, statik tremor veya Parkinson tremoru adları da verilir.
2) Bir amaca yönelik hareket sırasında ortaya çıkan tremor. İntansiyonel tremor da denir.
3) Yerçekimine karşı bir postürün devamı sırasında ortaya çıkan tremor. Gergin bir şekilde öne doğru
uzatılmış ellerde görülür. Postüral tremor veya aksiyon tremoru olarak adlandırılır.
Statik Tremor
Parkinson hastalığında görülür. Saniyede 4-7 frekanslıdır. Ellerde hap yapma, para sayma
hareketine benzetilir. Ayaklarda olduğu zaman pedal hareketi görünümündedir. Bazen dil, dudaklar
ve çene de görülür. Heyecanla şiddetlenir, yani amplitüdü artar. İstemli hareket sırasında bir süre için
kaybolur.
İntansiyonel Tremor
Serebellum hastalıklarında görülür. İstemli hareketin özellikle son aşamasında, yani hedefe
yaklaşırken ortaya çıkar. Örneğin parmağın burna dokunacağı sırada veya dolu bir bardağa uzanıp
tutarken iki yana doğru oldukça kaba osilasyonlar şeklindedir. İstirahatte kaybolur. Bazen de baş ve
gövdede öne arkaya sallanmalar görünümündedir. Başın bu hareketine titübasyon denir.
Postüral Tremor
Normal insanlarda da yer çekimine karşı bir postürü sürdüren kaslarda ince bir tremorun varlığı
ortaya konmuştur. Buna fizyolojik tremor adı verilir. Frekansı saniyede 10-12 dir. Heyecan, ruhi
gerginlik, korku, yorgunluk, hipoglisemi, egzersiz ve tirotoksikozda amplitüdü artar, gözle görünür
hale gelir.
Esansiyel Tremor
Postüral veya aksiyon tremorunun oldukça sık görülen patolojik bir şeklidir.
Kalıtsal yönü olduğu zaman "familyal tremor",
yaşlılıkta ortaya çıktığı zaman "senil tremor" adını alır.
Genç yaşlarda ve familyal özellik olmadan görülen şekline ise "esansiyel tremor" adı verilir.
Postüral tremorun bu üç tipi muhtemelen birbiriyle ilişkili tablolardır. Bazı yazarlar her üç tipi birden
esansiyel tremor adı altında toplamaktadır.
Esansiyel tremorun başlıca belirtisi ellerdeki titremedir. Genellikle tek elden başlar ve yıllar içinde çok
yavaş ilerler. Hasta ellerini uzattığında belirgin hal alır. İlerlemiş olgularda yazı bozulur, fakat
Parkinson hastalığında olduğu gibi mikrografi görülmez. Tanı bakımından önemli bir nitelik alkol
alındığında tremorun azalıp kaybolmasıdır.
Hastaların bir bölümünde ellerdeki tremora ek olarak veya bağımsız şekilde başta tremor görülür. Bu
titreme vertikal veya horizontal plandadır. Bazı hastaların seslerinin titrediği dikkati çeker. Gövde ve
bacaklarda titreme nadirdir.
Asteriksis
Hasta elini ve parmaklarını gergin bir şekilde tutarak kollarını öne uzattığında bileğin ekstensor
kaslarındaki tonik kontraksiyonun geçici olarak ortadan kalkmasıyla (periyodik inhibisyon) eller aşağı
doğru düşer ve hızla ilk pozisyonuna veya onun biraz üstündeki bir plana çıkar. Kas kontraksiyonunun
inhibisyonu sonucu olan ellerin yere doğru düştüğü sırada ekstensor kasların EMG'sinde
elektrofizyolojik bir sessiz periyod görülür. Bu hareketler bir dakika içinde birçok kez tekrarlar.
İlk olarak hepatik ensefalopatisi olan hastalarda tanımlanan bu istemsiz harekete, kanat çırpmaya
benzetildiğinden "flapping tremor" adı verilmiştir.
Üremide, seyrek olarak bazal ganglionların lokal hastalıklarında ve Wilson hastalığında da görülebilir.
Kore
Amaçsız ve düzensiz ani ve hızlı hareketlerdir. Ellerde ayaklarda oranla daha sık görülür. Bazen de dil,
dudak, yüz ve omuz hareketleri görünümündedir. Ağır şekillerinde hastanın yazı yazma, yemek yeme
gibi günlük aktiviteleri etkilenebilir.
Sydenham koresi:
Akut eklem romatizmasının major belirtilerindendir. Kızlarda daha sık olmak üzere
çocukluk yaşlarında ortaya çıkar. Tekrarlamalar nadir değildir.
Huntington Koresi
Otosomal dominant (OD) geçişli kalıtsal bir kore şeklidir.
Çoğunlukla 20-50 yaşları arasında başlar.
Özelliği, koreik hareketlere ilerleyici bir demansın eşlik etmesidir.
Mental belirtiler sinirlilik, geçimsizlik, kavgacılık gibi kişilik değişiklikleriyle başlayabilir.
Atetoz
Çoğunlukla ellerde ortaya çıkan, birbirini izleyen kıvrılma hareketleri şeklindedir.
Ayaklar ve yüzde de görülebilir.
Koreik hareketlerden ani ve hızlı olmayışlarıyla ayrılırlar.
Bununla beraber, bazı istemsiz hareketlerin hem koreye hem de atetoza benzeyebileceğini
unutmamak gerekir. Bu durum da koreatetozdan söz edilir.
Doğuştan beyin hasarlı çocuklarda kernikterusta ve bazı dejeneratif bazal ganglion hastalıklarında
görülür
Hemibalismus
Vücudun bir yarısında görülen, kol ve bacağı tümüyle tutan, geniş amplitüdlü, şiddetli istemsiz
hareketlerdir.
Hareketin şiddetinden hasta kolunu-bacağını duvara çarpıp kendini yaralayabilir, yatak yüzeyine
sürtünme sonucu derileri soyulabilir.
Daha çok vaskuler olaylarda görülür. Nuc.subtalamicus lezyonlarında görülür.
Torsiyon Spazmı
Ekstremiteler, gövde ve boynun uzun aksları üzerinde geniş amplitüdlü yavaş kıvrılma hareketleri
şeklindedir.
Baş bir tarafa döner ve hasta vücudunun torsiyon hareketleriyle bükülüp garip bir postür alır.
Torsiyon hareketlerine katılan kasların zamanla hipertrofik bir görünüm aldığı dikkati çeker.
Spazmodik Tortikolis (servikal distoni)
Boyun kaslarının ve özellikle sterno-mastoid kasın zaman zaman ortaya çıkan spazmodik
kasılmalarıyla başın karşı tarafa doğru dönme hareketleridir.
Bazı hastalarda ise boynun geriye doğru büküldüğü görülür. Bu tabloya da retrokolis adı verilir.
Nedeni çok iyi bilinmemektedir.
Bazılarının, torsiyon spazmının parsiyel bir şekli olduğu, bir bölümünün de psikojen nedenlerden
kaynaklandığı ileri sürülmektedir.
Ayrıca boyun vertebraları ve sterno-mastoid kasın lokal patolojilerine bağlı sürekli tortikolis olguları
da vardır.
Tedavi: Botox
İlaçlara Bağlı İstemsiz Hareketler-1
Nöroleptikler; birçok akut ve kronik diskinezi ve distoni tablolarına neden olabilir
Özellikle, fenotiazin ve butirofenon gruplarından ilaç alanlarda görülen bu iyatrojenik istemsiz
hareketlerin birkaç tipi vardır.
Akut Distoniler
İlaca Bağlı Parkinson Sendromu
Tardiv Diskinezi.
L-dopa Tedavisinde Görülen Diskineziler
İlaçlara Bağlı akut distoni
Bunlar ilaca karşı bir tür idyosenkrazi belirtisi olarak tedavinin ilk günlerinde ve hatta tek bir doz
almakla ortaya çıkarlar.
Yüz, boyun, dil ve çenede ağır distoniler şeklindedir.
Tortikolis, çenenin bir tarafa kayması, dilin dışarıya çıkması gibi istemsiz hareketler sık görülür.
Bazen de göz kürelerinin bir yöne doğru zorlu deviyasyonu dikkati çeker. Buna akut okülojir distonik
kriz adı verilir.
Bütün bu hareketlere hastada büyük bir huzursuzluk ve panik hissi eşlik eder
İlaca Bağlı Parkinson Sendromu
Bazı hastalarda nöroleptik tedavisinin genellikle ilk ayı, bazen de ilk haftası içinde akinezi, rigor ve
tremordan oluşan iyatrojenik bir parkinsonizm tablosu ortaya çıkabilir. Metoklopramid ve
antipsikotikler en sık nedeni.
Tardiv Diskinezi
Aylarca süren, genellikle yüksek dozda nöroleptik tedavisi sırasında veya tedavi bittikten sonra ortaya
çıkan istemsiz hareketlerdir.
Başlıca ağız ve dili tutan çiğneme ve yalanma hareketleri şeklindedir.
Ekstremitelerde koreik ve koreatetoid hareketler görülebilir.
Antiparkinson ilaçlarla daha da şiddetlenirler.
L-dopa Tedavisinde Görülen Diskineziler
L-Dopa tedavisi sırasında ortaya çıkan diskineziler ayrı bir grup oluşturur. Kol ve bacaklarda koreik,
atetoid veya karışımı hareketler dikkati çeker. Ayaklarda pedal hareketi, omuz oynatmalar, dil ve çene
hareketleri görülür. Hareketler, ilacın etkisi ortadan kalkınca kaybolur. L-Dopa dozunun azaltılmasıyla
kontrol altına alınabilir.
Miyokloni-
Miyokloni veya miyoklonus bir kasın veya bir kas grubunun ani ve şimşekvari kasılmasıyla ortaya çıkan
genellikle aritmik sıçrayıcı harekete verilen addır.
Miyoklonus bazen çok küçük bir hareket şeklindedir. Bazen de hastanın elindekini düşürmesine veya
yere yıkılmasına neden olacak amplitüdde bir hareket doğurur.
Miyoklonusların bir bölümü ani ses, ışık, dokunma gibi uyaranlarla provoke edilebilir. Bazen de aktif
bir hareket sırasında ortaya çıkarlar (action myoclonus).
Uykuya dalarken bacaklarda birkaç miyoklonik kasılma görülmesi fizyolojik sınırlar içinde kabul edilir.
Fakat bunlar bazen hastanın uykuya dalmasını engelleyecek düzeye erişirler (nocturnal myoclonus).
Miyokloniler bazen epileptik bir fenomendir. Miyokloni ile birlikte konvülsiv nöbetler de görülebilir.
Bunlardan bir bölümünde Jüvenil miyoklonik epilepside olduğu gibi nörolojik bozukluk yoktur. Ancak
JME’de tanı sonrası başlanan antiepileptik ilaç ömür boyu devam edilmelidir.
Bir bölümü ise sinir sisteminde ilerleyici dejeneratif değişiklikler ve demansla birlikte giderler.
Familyal progresif miyoklonus epilepsisi (Unverricht-Lundborg) buna örnektir. Burada uyarana duyarlı
miyoklonus ve epilepsi nöbetleri bir arada bulunur.
Sinir sisteminin bazı yavaş virüs infeksiyonları(ve prion) hastalıklarının seyrinde de miyoklonik
sıçramalar ortaya çıkar. Bunlardan biri
çocukluk yaşlarında görülen ve kızamık virüsüne bağlı olduğu düşünülen subakut skerozan
panensefalit (SSPE).
Diğeri de ilerleyici bir demans tablosu olan Creutzfeldt Jacob hastalığı'dır.
Yumuşak damak miyoklonisi (palatal myoclonus) palatumun sürekli kasılmalarına verilen addır.
Özelliği, ritmik oluşu ve kesintisiz bir şekilde uykuda da devam etmesidir.
Miyokloni üremik ve anoksik ensefalopatilerde de görülür. Anoksik ensefalopati kalp durması gibi ağır
hipoksi veya anoksileri izleyen bir tablodur. Buradaki miyokloniler aktif hareket girişimi sırasında
ortaya çıkar ve bazen ardarda tekrarlayarak jeneralize konvülsiv bir nöbetle sonlanabilirler
TİKLER
Sıklıkla yüzde, boyun ve omuzda görülen istemsiz hareketlerdir.
Göz kırpma, alın kırıştırma, burun çekme, omuz silkme sık görülür.
Çocukluk yaşlarında ve gerilimli durumlarda ortaya çıkar.
Kompülsiv bir yönü vardır. Yani, hasta tikini kontrol altında tutmak isterse gerilim artar, tikin ortaya
çıkması ise geçici bir rahatlık sağlar.
Tikler genellikle stereotipik hareketler halindedir. Fakat bir dönem aynı tiki tekrarlayan çocuğun bir
zaman sonra bunu terkedip yeni bir tike başladığı görülür.
Gilles de la Tourette Sendromu
Bu sendromda, mültipl tiklere küfürlü sözler (koprolali) eşlik eder.
Tiklerin bir bölümü homurtu, boğaz temizleme gibi solunum tikleri niteliğindedir.
Familyal yönü vardır.
Klonik Fasyal Spazm (Hemifasyal Spazm)
Yüzün bir yarısına zaman zaman gelen kasılmalar olur.
Birden başlayıp birden biter. Ağız kommisürü bir tarafa çekilmiş, m.orbicularis oculi kontraksiyonu ile
göz kısılmıştır. Bu spazmodik zemin üzerinde kasların kesikli (klonik) kasılmaları dikkati çeker.
Heyecan ve gerginlik durumlarında artar.
N. facialis üzerindeki vasküler basıya bağlı iritativ bir olaya bağlı olduğu düşünülmektedir.
Tedavi: botox
Blefarospazm
Hastalar, gözlerinin zaman zaman istemsiz olarak kapandığından; okuma, yemek yeme ve hatta
yürümenin imkansız hale geldiğinden yakınırlar.
Nedeni iyi bilinmemektedir.
Bir bölümünün ağız, çene ve dildeki istemsiz hareketlerle birlikte bulunduğu dikati çeker. Meige
sendromu veya blefarospazm-oromandibüler distoni adı verilen bu tablo hakkında bilinenler de
yetersizdir.
Bazı blefarospazm olguları ise psikojen kaynaklıdır.
Dostları ilə paylaş: |