Mədəciklərarası çəpərin defekti (vsd) %20

Mədəciklərarası çəpərin defekti (VSD) %20

• Mədəciklərarası çəpərin defekti (VSD) %20

• Qulaqcıklararası çəpərin defekti (ASD) %10

• Patent Duktus Arteriosus (PDA) %10

• Aortanın Koarktasiyası %10

• Aortanın anadangəlmə stenozu %10

• Fallo Tetradası %10

• Pulmonar Stenoz %10

• Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (TGA) %5-8

• Pulmonar Atreziya ± VSD %5

• Atrio-Ventrikular Defekt %4

• Trikuspid Atreziya %3

• Trunkus Arteriosus %3

• Total Pulmonar Venoz Dönüş Anomaliyası %2

• Hipoplastik Sol Mədəcik %2

• Interrupted Ark %1

• Ebşteyn Anomaliyası %0,5

• Aortapulmonar Pəncərə Nadir

• Mitral Stenoz Nadir

AÜQ, 1000 canlı doğulanların 4-8-inde görülür. Ölü doğulanlarda 3-4% , abortlarda 10-25%, erkən doğulanlarda isə %2 halda görülür.

• AÜQ, 1000 canlı doğulanların 4-8-inde görülür. Ölü doğulanlarda 3-4% , abortlarda 10-25%, erkən doğulanlarda isə %2 halda görülür.

• AÜQ doğuşdan sonrakı birinci həftədə 40-50% və ilk ayda 50-60% halda diaqnoz qoyulur.

Etiologiya

• Etiologiya

• Hamiləliyin ilk 3 ayında keçirilən virus infeksiyaları,radiasiya,hipoksiya,dərmanlar,

• spirtli içkilər və vitamin çatışmazlığıdır

Sianoz, təngnəfəslik, inləmə, əmmə pozulması, ümumi vəziyyətdə pozulma kimi hallar ola bilər.

• Sianoz, təngnəfəslik, inləmə, əmmə pozulması, ümumi vəziyyətdə pozulma kimi hallar ola bilər.

• İrsən keçən xəstəliklərin olmasıda diaqnozun qoyulmasında köməkçi ola bilər

Fallo Tetradası (FT)

• Fallo Tetradası (FT)

• Pulmonar Atreziya

• Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (BAT)

• Trunkus Arteriyozus

• Triküspit Atreziya

• Hipoplastik Sol Mədəcik Sindromu(HSMS)

• İki Çıxışlı Sağ Mədəcik

• Total Anormal Pulmonar Venoz Dönüş(TAPVD)

• Tək Mədəcik

• Ebşteyn Anomaliyası

Pulmonar qan axımı artan :

• Pulmonar qan axımı artan :

• TGA

• Hipoplastik sol mədəcik

• Trunkus arteriosus

• Tək mədəcik

• Total anormal venoz dönüş

• TGA’lı trikuspid atreziya

• Tez yorulma

• Hipoksik tutmalar

• Efor dispnesi

• İnkişafdan qalma

Tez yorulma

• Tez yorulma

• Efor dispnesi

• İnkişafdan qalma

• Ürək çatışmazlığı

• Pulmonar hipertenziya

• Tez-tez ağciyər infeksiyaları

• Sianoz bu grupda azdır.

Bu grup içində ən çox görülən və proqnozu ən yaxşı olan Anadangəlmə Ürək qüsurudur

• Bu grup içində ən çox görülən və proqnozu ən yaxşı olan Anadangəlmə Ürək qüsurudur

• Dört komponenti vardır

1.Pulmonar daralma: Çox zaman infundibulyar (subvalvüler) tipdə olur,

• 1.Pulmonar daralma: Çox zaman infundibulyar (subvalvüler) tipdə olur,

• 2) VSD: perimembranoz və subaortik

• daha çox görülür.

• 3) Aortanın dekstrapozisiyası

• (ata minər tərzdə aorta).

• 4) Sağ mədəcik hipertrofiyası.

Sağ mədəciyin çıxışı dar olduğu üçün ağciyərlərə daha az qan gedir.

• Sağ mədəciyin çıxışı dar olduğu üçün ağciyərlərə daha az qan gedir.

• Sağ mədəcikdəki təzyiq pulmonar darlıq səbəbiylə sol mədəcikdəki təzyiqə bərabər və ya yüksək olur.

• Venalardan gələn qanın bir hissəsi darlıq səbəbiylə VSD-dən sol tərəfə keçir.

• Pulmonar darlıq nə qədər ağırsa sağdan sola keçən qanın miqdarıda o qədər çox və xəstənin klinikası ağır olur.

Sianoz

• Sianoz

• Saat şüşəsinə oxşayan dırnaqlar

• Çömelme

• Fiziki hərəkətlərdə təngnəfəslik

• Hipoksiya tutmaları

• Küy (PS’a bağlı) və tril

Rentgen: Ağciyərin qanlanması

• Rentgen: Ağciyərin qanlanması

• azalmıştır. Ürək sanki taxta

• ayaqqabıya oxşayır

• (Coeur en Sabot)

Hipoksik tutmalar olarsa:

• Hipoksik tutmalar olarsa:

• 1.Xəstəyə diz-dirsək vəziyyəti verilir.

• 2. Hipoksiya üçün oksigen və asidoz üçün bikarbonat verilir.

• 3.Beta-blokator

Modifiyə Blalock-Taussig Şant: Ağciyərlərin qanlanmasını artıran paliativ bir əməliyyatdır.

• Modifiyə Blalock-Taussig Şant: Ağciyərlərin qanlanmasını artıran paliativ bir əməliyyatdır.

• Tam düzəltmə əməliyatı: VSD bağlanır və Pulmonar darlıq plastika edilir. Ölüm 5% halda görülür

2006-2010 cu illərdə xəstəxanamızda ToF səbəbiylə total korreksiya olunmuş 174 xəstə olmuşdur.

• 2006-2010 cu illərdə xəstəxanamızda ToF səbəbiylə total korreksiya olunmuş 174 xəstə olmuşdur.

• 109 kişi, 65 qadın

• Xəstələr 2-35 yaş arasında

• - Xəstələrdən 145-i ilk dəfə əməliyyat edildiyi halda 29-da daha əvvəl BT şant (şantlardan 22-si açıq, 7-i qapalı olarak izlenmişdir) əməliyyatı keçirmişdir.

Mc Goon indeksi

• Mc Goon indeksi

• 1.6-1.8

• 1.8-2

• 2-n-n uzerinde

• Cəmi

-Xəstələr Exo, kateterizasiya,EKQ, rentgen və laborator müayinələrdən keçmişdir.

• -Xəstələr Exo, kateterizasiya,EKQ, rentgen və laborator müayinələrdən keçmişdir.

• - Hematokriti 60-ın üstündə, koagulopatik,

• yaşlı xəstələrdə əməliyyatdan bir neçə gün əvvəl başlanarak pilləli şəkildə 1000-1500 ml kan eksfüzyonu edildi və kolloid sıvılar verildi.

• - Eksfüzyon olunmuş qanın əməliyyat zamanı və ya sonrasında xəstəyə ototransfüzyonu edilmişdir.

• - WBC və ya CRP-si normalın üzerinde olan xəstələrə 3-4 gün İ.V. antiobiyotik müalicə verilmiştir.

1 xəstə 32 yaşında TOF, qalxan aorta anevrizması, III-IV AÇ səbəbiylə TOF total korreksiyası, aorta qapaq təmiri, qalxan aort replasmanı əməliyyatı olundu

• 1 xəstə 32 yaşında TOF, qalxan aorta anevrizması, III-IV AÇ səbəbiylə TOF total korreksiyası, aorta qapaq təmiri, qalxan aort replasmanı əməliyyatı olundu

• 1 xəstədə intramiokardial LAD-nin infundibulyar miomektomiya zamanı kəsilməsi baş verdi, kəsilmiş damar uc-uca anastomoz edildi.

PFO-97

• PFO-97

• PDA-21

• ASD-29

• PLSVC-6

• DEKSTRAKARDİYA-2

• KORONAR ANOMALİYA-2

• Qalxan aortanın anevrizması. AÇ III-IV

• Erkən dövr

• -1 xəstədə RVOT-da residual daralma, sağ mədəcik çatışmazlığı səbəbiylə 7-ci gün əməliyyat edildi.

• -1 xəstə hemodinamik önemsiz rezidual VSD, sağ mədəcik çatışmazlığı səbəbiylə 2 ay sonra əməliyyat edildi.

• -Reanimasiyada ürək çatışmazlığı səbəbiylə 3 xəstədə sternum açılarak 4-5-ci günde təkrar bağlandı.

• Gec dövr

• - kiçik rezidual VSD - 7 xəstə

• - qalıcı pulmonar qradient – 5 xəstə

• Ölüm 30 gun gec ölüm

• -3 xəstə (1.7%) 1

Təxminən 4500 canlı doğulandan birində görülür, iki ayrı paralel qan dövranının olduğu BAT-da mədəciklərdən çıxan qanın çox hissəsi yenə həmin mədəciyə geri qayıdır.

• Təxminən 4500 canlı doğulandan birində görülür, iki ayrı paralel qan dövranının olduğu BAT-da mədəciklərdən çıxan qanın çox hissəsi yenə həmin mədəciyə geri qayıdır.

Sadə BAT-da (ASD, VSD olmayan): Doğuşdan sonra əhəmiyyətli dərəcədə sianoz, təngnəfəslik , asidoz başladığı üçün ölürlər. Küy yoxdur və ya zəifdir.

• Sadə BAT-da (ASD, VSD olmayan): Doğuşdan sonra əhəmiyyətli dərəcədə sianoz, təngnəfəslik , asidoz başladığı üçün ölürlər. Küy yoxdur və ya zəifdir.

• Ürək böyümüş və yan yatmiş yumurtaya bənzəyir.

• Cərrahi müalicə kimi Arterial Switch (Jatene) əməliyyatına üstünlük verilir. Erkən diaqnoz qoyulan xəstələrdə ilk 2 həftə içərisində edilməsi tövsiyə edilir.

Anormal atrioventrikülar konneksiyon

• Anormal atrioventrikülar konneksiyon

• ventriküloarterial konneksiyon

• RV  Ao

• LV  PA

• morfolojik LA  RV

• morfolojik RA  LV

• Qan dövranı fiziologiyası düzəldilmiş

• anatomik mədəciklər fərqli

• Geniş VSD və pulmonar stenoz

Qapatılma,

• Qapatılma,

• Pulmonar stenozun düzəldilməsi (sol mədəcik çıxış yolu əməliyyatları)

• Senning + Arterial switch (Double switch)

Mədəciklərdən tək bir damarın çıxmasıdır.

• Mədəciklərdən tək bir damarın çıxmasıdır.

• Trunkal kökün dekstropozisiyası görülür

• Pulmonar arteriyalar tək bir kökdən və ya yandan iki damar formasında çıxırlar.

Əməliyyat edilməyən xəstələrin 75%-i ilk 3-12 ay içərisində ölürlər.

• Əməliyyat edilməyən xəstələrin 75%-i ilk 3-12 ay içərisində ölürlər.

• Cərrahi əməliyyat ilk 3-4 ay içində edilməlidir.

Üçtaylı qapaqlar tamamən olmur və sağ qulaqcıq ilə sağ mədəcik arasında heç bir əlaqə olmur.Venoz qan foramen ovale vasitəsilə sol tərəfə keçir.

• Üçtaylı qapaqlar tamamən olmur və sağ qulaqcıq ilə sağ mədəcik arasında heç bir əlaqə olmur.Venoz qan foramen ovale vasitəsilə sol tərəfə keçir.

Xəstədə ASD kiçiksə septostomi əməliyyatı edilir. Çox vaxt bu xəstələrdə PDA görülür.

• Xəstədə ASD kiçiksə septostomi əməliyyatı edilir. Çox vaxt bu xəstələrdə PDA görülür.

• Bu tip paliyatif üsullarla yaşadılan xəstədə bir neçə il sonra düzəldici əməliyyat edilir.

Sol qulaqcıq, mitral qapaqlar,sol mədəcik qalxan aorta hipoplazik olur.

• Sol qulaqcıq, mitral qapaqlar,sol mədəcik qalxan aorta hipoplazik olur.

• PDA bağlanarsa böyük qan dövranına gedən qanın miqdarının azalması ilə əlaqədar olaraq xəstədə ağır sianoz,asidoz,hipotenziya və şok görülür.

Ağır ürək çatışmazlığı

• Ağır ürək çatışmazlığı

• Təngnəfəslik

• Qaraciyərin böyüməsi

• Şok

• Böyrək çatışmazlığı

• Xəstəliyin proqnozu yaxşı olmayıb erkən ölümlərə səbəb olur.

• oksigen, bikarbonat kimi köməkçi müalicələrdən sonra xəstələrdə düzəldici əməliyyatlar planlanır.

Həm aorta həm də pulmonar arteriya sağ mədəcikdən çıxır.

• Həm aorta həm də pulmonar arteriya sağ mədəcikdən çıxır.

• Klinik olaraq xəstəliyin ağırlığı ağırlığı Pulnar stenozun dərəcəsindən asılıdır.

Pulmonar venalar sol yerine sağ qulaqcığa açılır və ciddi hipoksiyaya səbəb olur.

• Pulmonar venalar sol yerine sağ qulaqcığa açılır və ciddi hipoksiyaya səbəb olur.

• Pulmonar venaların ürəyə bağlandıqları yerinə görə suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak olmaqla üç tipi vardır.

Təsnifat

• Təsnifat

• Suprakardiyal tip (50%): Yuxarı boş venaya açılır.

• Kardiyal tip (25%): Koronar sinusa və ya birbaşa sağ qulaqcığa açılır.

• İnfrakardiyak tip (20%): Ana pulmonar venalar qapı venasına açılır.

• Miks tip (5%) İki tip aynı anda görülebilir.

Siyanoz

• Siyanoz

• Təngnəfəsliq

• Ürək çatışmazlığı

• Pulmonar hipertenziya

Pulmonar qapaqlar inkişaf etmədikləri üçün sağ mədəcik ilə ana pulmonar arteriya arasında əlaqə olmur.

• Pulmonar qapaqlar inkişaf etmədikləri üçün sağ mədəcik ilə ana pulmonar arteriya arasında əlaqə olmur.

pulmonar stenoz (PS) bütün AÜQ-rin içinde 7-10% halda görülür.

• pulmonar stenoz (PS) bütün AÜQ-rin içinde 7-10% halda görülür.

• Üç tipi vardır:

• Valvular,
• Subvalvular (infundibülar)
• Supravalvular pulmonar stenoz

• Ən çox görülen tipi valvular pulmonar stenozdur.

Yüngül stenozda; simptom olmur. Təzyiq fərqi 30mmHg’dan az. Böyümə və inkişaf normal

• Yüngül stenozda; simptom olmur. Təzyiq fərqi 30mmHg’dan az. Böyümə və inkişaf normal

• Orta şiddəttə: Təzyiq fərqiı 30-60 mmHg arasındadır. Xəstələrdə fiziki iş zamanı tez yorulma olur.

• Ağır Stenoz ; Təzyiq fərqi 60 mmHg’dan çox. HM, periferik ödem, Sağ mədəcik çatışmazlığı olur.

• Kritik Stenoz: Ciddi Sağ mədəcik çatışmazlığı və sianoz görülür

Orta və ya şiddetli PS’li xəstələrdə darlıq aradan götürülməlidir.

• Orta və ya şiddetli PS’li xəstələrdə darlıq aradan götürülməlidir.

• İlk müalicə kimi xəstələrdə Balon Valvuloplastika metodundan istifadə edilir.

• Ciddi daralma olan xəstələrdə isə Cərrahi Valvulotomiya əməliyyatı həyata keçirilir.

Trikuspit qapağın septal və arxa tayları sağ mədəciyin aşağı hissələrinə döğru yerini dəyişir.

• Trikuspit qapağın septal və arxa tayları sağ mədəciyin aşağı hissələrinə döğru yerini dəyişir.

• Bu qapaqlar ciddi Trikuspit çatmamazlığına səbəb olur.

Xəstələrin çoxunda sianoz müşahidə edilir.

• Xəstələrin çoxunda sianoz müşahidə edilir.

• Trikuspit çatımazlığı ilə əlaqədar olaraq xəstələrdə sağ mədəcik çatışmazlığı yaranır.