BiRLƏŞDİRİCİ toxumanin sistem xəSTƏLİKLƏRİ

BİRLƏŞDİRİCİ TOXUMANIN SİSTEM XƏSTƏLİKLƏRİ

• (SİSTEM QIRMIZI QURDEŞƏNƏYİ)

• Ə.Əliyev adına Az.D.H.T.İ.

• Pediatriya kafedrası: prof. Əhmədova L.Z.

• ass. Feyzullayeva N.N.

• kl.ord. Rəhmanov R.R.

Birləşdirici toxumanın sistem xəstəlikləri

• 1. Sistem qırmızı qurdeşənəyi

• 2. Sistem sklerodermiya

• 3. Dermatomiozit / polimiozit

• 4. Şeqren sindromu

• 5. “Çarpaz” sindrom

• 6. Diffuz fassiit

• 7. Residivləşən polixondrit

Sistem qırmızı qurdeşənəyi (SQQ) -

• sistem autoimmun xəstəlik olub

• nüvənin müxtəlif komponentlərinə və immun komplekslərə qarşı autoantitellərin hiperproduksiyası ilə əlaqədardır ki,

• bu da toxumaların immuniltihabi zədələnməsi və daxili orqanların funksiyasının pozulmasına səbəb olur.

• daha çox qadınlar (əsasən cavan yaşda) və uşaqlar xəstələnir.

Epidemiologiya

• Əhali arasında rastgəlməsi 1:1000

• Kişilər / Qadınlar 1:10

• Xəstələnmənin pik dövrü 15-25 yaş

SQQ zamanı qeyd edilən kliniki sindromlar

• Dəri sindromu (85-100%)

• Oynaq sindromu (80-90%)

• Serozit (90% qədər)

• Ürək-damar sindromu (~80%)

• Böyrək sindromu (70-75%)

• Hemotoloji sindrom

• Psixo-nevroloji sindrom

• Ağciyər sindromu

Xəstəliyin gedişi zamanı daxili orqanların prossesə cəlb edilmə göstəriciləri

• Oynaqlar 90%

• Dəri

• • Səpgilər 70%

• • Diskoid qurdeşənəyi 30%

• • Alopesiya 40%

• ● Plevra və perikard 60%

• ● Böyrəklər 50%

• ● Reyno sindromu 20%

• ● Selikli qişalar 15%

• ● MSS 15%

KLİNİKİ SİNDROMLAR (1)

• 1. DƏRİ SİNDROMU (85-100%)

• 1.1 Xarakterik təzahürlər

• - üzdə (“kəpənək”), boyunda, sinədə (“dekolte zonası”)

• eritematoz dermatit

• - diskoid ocaqlar (əsasən üzdə, sinədə, beldə)

• - xeylit

• - kapilyarit

• 1.2 Qeyri-spesifik təzahürlər

• - hemorragik, papulo-nekrotik səpgilər, purpura, övrə

• - alopesiya

Diskoid qurdeşənəyi

• diskoid səpgilər

KLİNİKİ SİNDROMLAR (2)

• 2. OYNAQ SİNDROMU (80-90%)

• 2.1 Əsasən xırda və orta oynaqların assimetrik

• miqrasiyaedən artralgiyası, tez-tez mialgiya və

• ossalgiya ilə müştərək

• 2.2 Bağ və vətərlərin prossesə qoşulması hesabına deformasiya və kontrakturaların yaranması ilə nəticələnən xroniki poliartrit

KLİNİKİ SİNDROMLAR (3)

• 3. SEROZİT (90% qədər)

• 3.1 Plevrit (çox zaman quru, ikitətəfli)

• 3.2 Perikardit (adətən quru)

KLİNİKİ SİNDROMLAR (4)

• 4. ÜRƏK-DAMAR SİNDROMU ( ~80%)

• 4.1 Mitral, daha az isə aorta qapaqların çatmamazlığı

• ilə nəticələnən Libman-Saks atipik ziyilli

• endokarditi (ürəkdaxili hemodinamik dəyişiklər

• kəskin deyil)

• 4.2 Miokardit (müxtəlif ağırlıq dərəcəsinə görə)

• 4.3 Reyno sindromu

KLİNİKİ SİNDROMLAR (5)

• 5. BÖYRƏK SİNDROMU (50% ARTIQ)

• 5.1 Sürətləproqressivləşən qurdeşənəyi nefriti

• (bədxassəli, ekstraqlomerulyar)

• 5.2 Nefrotik sindromlu nefrit

• 5.3 Minimal sidik sindtomlu nefrit (monosindrom)

KLİNİKİ SİNDROMLAR (6)

• 6. HEMATOLOJİ SİNDROM

• 6.1 Leykopeniya

• 6.2 Anemiya (o cümlədən hemolitik)

• 6.3 Trombositopeniya

KLİNİKİ SİNDROMLAR (7)

• 7. PSİXO-NEVROLOJİ SİNDROM

• 7.1 Periferik nevropatiya

• 7.2 MSS zədələnməsi

• 7.3 Epileptiform sindrom

• 7.4 Psixozlar

KLİNİKİ SİNDROMLAR (8)

• 8. AĞCİYƏR SİNDROMU

• 8.1 Pnevmonit

• 8.2 Ağciyər arteriolların zədələnməsi (nadir halda)

• hesabına ağciyər hipertenziyası

SİSTEM QIRMIZI QURDEŞƏNƏYİ ZAMANI İMMUNOLOJİ GÖSTƏRİCİLƏR

• 1. Antinuklear faktor (ANF)

• 1.1 SQQ xəstələrin 90%-də aşkar edilir

• 1.2 SQQ kriteriyası kimi yüksək titrlərlə hesablanır

• 2. n-DNT qarşı antitellər

• 2.1 SQQ xəstələrin 20-70%-də aşkar edilir

• 2.2 Nisbi spesifikdir

• 2.3 SQQ aktivliyi və qurdeşənəyi nefritinin inkişafı ilə

• korrelyasiya olunur

• 3. LE-hüceyrələr

• 3.1 SQQ xəstələrin 60-70%-də tapılır

• 3.2 Diaqnostik baxımdan hər 1000 baxılan leykosit payına 5-dən çox

• LE- hüceyrəsinin düşməsi yüksək əhəmiyyət kəsb edir

LE-hüceyrələr

• LE-hüceyrələr digər

• neytrofillərin nüvə-antitel

• kompleksi əlavələrini

• özündə daşıyan

• neytrofillərdir

Autoantitellər

• ANA

• 95% halda aşkar
• edilir
• Spesifik sayılmır
• (bir çox iltihabi, infeksion, onkoloji xəstəliklərdə,
• həmçinin sağlam şəxslərin
• 5-15%-də aşkar edilir

AUTOANTİTELLƏR

• Anti-ds DNA

• SQQ xəstələrin 60%-də qeyd edilir
• SQQ üçün yüksək spesifikliyi
• Nefritin kəskinliyi ilə güclü korrelyasiyası

• Anti-Sm

• Xəstələrin 10-30%-də qeyd edilir
• SQQ üçün yüksək spesifikliyi

Aktivliyin labarator kriteriyaları

• ↑ S reaktiv zülal ↓ leykositlər

• ↑ EÇS ↓ komplement

• ↑ anti DNT ↓ albumin

• ↑ böyrəyin funksional

• testləri

• ↑ sidikdə zülal və silindrlər

Nə zaman SQQ xəstəliyinə şübhələnmək olar

• Qadınlar reproduktiv yaşında:

• • Qeyri-spesifik simptomlar (qızdırma, arıqlama,

• süstlük, zəiflik)

• • Dəri səpgiləri və stomatit

• • Artrit

• • Böyrək sindromu

• • Sitopeniya

SQQ diaqnostik kriteriyaları (Amerika revmatoloqlar assosiyası, baxılıb 1982)

• 1. Almacıq sümüyü nahiyyəsində fiksasiya olunan eritama.

• 2. Üzün, sinənin və ətrafların dərisində diskoid səpgikər.

• 3. Fotosensibilizasiya.

• 4. Ağız boşluğunda xoralar.

• 5. Qeyri-eroziv artrit.

• 6. Serozit (plevrit, perikardit).

• 7. Persistəedici proteinuriya (500mq/sut və çox).

• 8. Nevroloji pozğunluqlar (qıcolma, psizoxlar).

• 9. Hematoloji pozğunluqlar (leykopeniya< 4109/l,

• trombositopeniya< 100109/l, hemolitik anemiya).

• 10. İmmun pozğunluqlar (LE-hüceyrələrin, DNT-yə antitellərin

• tapılması, Vassermanın davamlı yalançımüsbət reaksiyası).

• 11. Yüksək titrdə antinuklear antitelərin tapılması.

• 4 və daha artıq kriteriya təstiq edilərsə diaqnozu düzgün saymaq olar.

SQQ diaqnozunun strukturu

• 1. Xəstəliyin adı

• 2. Gediş xarakteri (kəskin, yarımkəskin, xroniki)

• 3. Prossesin aktivliyi (remissiya, aktivlik dərəcəsini

• göstərməklə kəskinləşmə)

• 4. Orqan və sistem zədələnmələrinin klinik-morfoloji

• xarakteristikası (onların funksional çatmamazlığını

• göstərməklə)

• 5. Kortikosteroidlərin uzun müddət istifadəsini və onların

• əlavə təsirlərini qeyd etmək

SQQ ZAMANI SİTOSTATİKLƏRLƏ (SS) BAZİS TERAPİYANIN TAKTİKASI

• QKS qarşı rezistentlik, QKS qəbulu zamanı əlavə təsirlər, lyupus-nefritin əmələ gəlməsi ilə gedən yüksək aktivlik, MSS zədələnməsi

PASİYENTİN TƏLİMATLANDIRILMASI

• Dərman maddələrinin uzun müddət qəbulunun

• vacibliyi

• Günəş işığının mənfi təsiri

• Hamiləliyin planlaşdırılması

• Peyvənd zamanı və cərrahi əməliyyatlarda dərman dozalarının korreksiyası

• Müalicə zamanı əlavə təsirlərin ehtimal inkişafı

Proqnoz

• 10 ilə qədər sağ qalma 90%

• Erkən ölüm

• Aktiv prosses
• Lyupus-nefrit
• İnfeksion ağırlaşmalar

• Uzaq ölüm

• Ürək-damar qəzaları
• Terapiyanın ağırlaşmaları