Acil tanı ve tedavi



Yüklə 445 b.
tarix21.05.2018
ölçüsü445 b.
#45067



Acil tanı ve tedavi

  • Acil tanı ve tedavi

    • tedavinin gecikmesi veya tedavi edilmeme durumunda yüksek mortalite veya morbidite


1. MSS’nin anatomik yapısı:

  • 1. MSS’nin anatomik yapısı:

  • Dural kese ve kemik yapı nedeniyle kafa içi volümü sabittir

  • SSS’e bağlı primer doku hasarı, ödem ve vasküler yapıların kompresyonu sonucu kısa bir süre içinde kalıcı hasar meydana gelebilir  

  • 2. MSS’nin immünolojik yapısı:

  • MSS immünolojik olarak görece korunmuş bir bölgedir



Kan beyin bariyeri:

  • Kan beyin bariyeri:

    • Normal koşullarda bazı eriyebilir moleküller dışında hiçbir molekülün (immunglobulinler, kompleman sisteminin elemanları, sitokinler, vs) veya hücrenin sistemik dolaşımdan MSS içine geçmesine izin vermez
  • Yetersiz antijen sunumu:

    • Antijen sunumu için gerekli bazı moleküller (MHC tip I ve tip II, gibi) normal koşullarda MSS hücreleri tarafından sergilenmez


Koruyucu yapıların ve işlevlerin yetersiz kaldığı durumlarda infeksiyon meydana gelir

  • Koruyucu yapıların ve işlevlerin yetersiz kaldığı durumlarda infeksiyon meydana gelir

  • Ancak bu faktörler infeksiyonla savaşta MSS’yi güçsüz kılar

  • MSS infeksiyonlarında erken tanı ve tedavi çok önemlidir



Hematojen yol

  • Hematojen yol

    • Vücuttaki başka bir infeksiyon odağından kana karışan ajanın beyin parankimine veya meninkslere ulaşması
  • Komşuluk yolu

    • Paranazal sinüsler, orta kulak, mastoid ve orbita infeksiyonlarının komşu MSS yapılarına ulaşması
  • MSS koruyucu tabakasının bütünlüğünün bozulması

    • Travma, cerrahi girişim, konjenital anomaliler nedeni ile MSS’i çevreleyen kemik ve zar yapıların bütünlüğünün bozulması
  • Nöral yol

    • İnfeksiyon ajanının (özellikle bazı virüsler) vücuda giriş yerinden periferik sinirler içinde MSS’e ulaşması


Yüksek ateş

  • Yüksek ateş

  • Başağrısı

  • Bulantı/kusma

  • Ense sertliği ve meninks iritasyon kanıtları

  • Mental durum değişikliği

  • Fokal nörolojik bulgular

  • Epileptik nöbetler



Menenjit

  • Menenjit

  • Ensefalit

  • Apse

  • Vaskülit/filebit



Meninkslerin iltihabı

  • Meninkslerin iltihabı

  • Ateş ve halsizlik gibi genel infeksiyon belirtilerinin yanı sıra

    • Başağrısı
    • Bulantı-kusma
    • Ense sertliği
    • Meninks iritasyon kanıtları (Kernig, Brudzinski)
    • İlerleyen dönemde uyanıklık kusuru
    • Çok daha seyrek epileptik nöbetler, fokal nörolojik bulgular, kranyal sinir felçleri




Beyin parenkiminin iltihabı

  • Beyin parenkiminin iltihabı

  • Fokal nörolojik bulgular

  • Davranış değişikliği

  • Epileptik nöbetler

  • Giderek artan uyanıklık kusuru

  • Yüksek ateş, başağrısı, bulantı-kusma olabilirse de ense sertliği ve diğer meningeal iritasyon bulguları yoktur ya da geri plandadır





Beyin parenkiminin çevresi sınırlandırılmış iltihabı

  • Beyin parenkiminin çevresi sınırlandırılmış iltihabı

    • Fokal nörolojik bulgular
    • Epileptik nöbetler
    • Başağrısı
    • Bulantı-kusma ve giderek artan uyanıklık kusuru
  • Ateş, olabilirse de ense sertliği ve diğer meningeal iritasyon bulguları yoktur ya da geri plandadır

  • Epidural veya subdural ampiyem infeksiyonun bu boşluklarda sınırlanmış şeklidir ve benzer bulgular verir





Vasküler yapıların iltihabı

  • Vasküler yapıların iltihabı

  • Genellikle menenjit komplikasyonu olarak

  • Etkilenen vasküler yapıya göre

    • Arter tıkanma sendromları
    • Dural sinüs trombozu
    • Serebral ven trombozu




En sık kan yolu ile

  • En sık kan yolu ile

    • septisemi veya septik emboli
  • Her türlü patojen bakteri menenjite yol açabilirse de, bazı durumlarda bazı ajanlar sıklık açısından önde gelirler

    • Ampirik tedavi


Bağışıklık sistemi sağlam hastalar

  • Bağışıklık sistemi sağlam hastalar

    • Neonatal
      • E. Coli (% 50-60)
      • B grubu streptokoklar (% 20-50)
    • Çocuklar
      • H. İnfluenzae (% 40-60)
      • N. Meningitidis (% 25-40)
        • Gövde ve alt ekstremitelerde başlangıçta maküler daha sonra peteşiyal karakterde bir döküntü
    • Erişkinler
      • S. Pneumoniae (% 30-50)
      • N. Meningitidis (% 10-35)
    • Yaşlılar
      • Gram negatif çomaklar
      • S. Pneumoniae
      • L. Monocytogenes
    • Cerrahi girişim
      • Gram negatif çomaklar
      • S. Aureus
    • Travma
      • S. Pneumoniae
      • H. influenza
      • S. Aureus


Bağışıklık sistemi bozukluğu bulunan hastalar

  • Bağışıklık sistemi bozukluğu bulunan hastalar

    • T-hücre/makrofaj defekti
      • L.Monocytogenes
      • Kriptokok
    • Nötropeni
      • Enterobakteriler
      • P.Aureoginosa
      • Kandida
    • Dalak işlev bozukluğu
      • S. Pneumoniae


    • BOS dolaşımının bozulmasına bağlı hidrosefali
    • Herniasyon
    • Venöz veya arteriyel trombozlar
    • Kronik araknoidite bağlı kranyal sinir felçleri ve/veya miyelopati


BOS incelemesi

  • BOS incelemesi

    • Lomber ponksiyon (LP) kontrendikasyonları
      • Fokal bulgular ve/veya nöbetler
      • Papilla ödemi
      • İşlem yerinde enfeksiyon
    • Kranial BT (veya MR) incelemesi
  • Bu işlemler tedaviyi geciktirecekse önce ampirik tedaviye başlanmalıdır



KİBAS’a bağlı BOS basıncı yüksek olabilir (>200 mmH2O)

  • KİBAS’a bağlı BOS basıncı yüksek olabilir (>200 mmH2O)

  • Grimsi beyaz ve bulanık

  • Herhangi bir antibiyotik tedavisi almamış olan hastada mm3’te 1000-10000 arasında WBC

  • Erken dönemde %85-95 nötrofil, kronik dönemde lenfositlerin oranı artar

  • BOS protein düzeyi yüksektir (genellikle 100-500 mg/dl)

  • BOS şekeri genellikle azalmıştır (< kan şekerinin %40’ı veya <40mg/dl)

  • Gram boyama ile pnömokoklar ve H.influenzae gösterilebilir, meningokoklar ise daha zor görülür



Yetersiz tedavi edilmiş bakteriyel menenjit

  • Yetersiz tedavi edilmiş bakteriyel menenjit

  • Nötropenik olgular veya total lökosit sayısının < 1000/ mm3 olması

  • Listeria menenjiti

      • Küçük mikroapseler yapabilir




Serebral apse hemen daima vücutta başka bölgedeki bir infeksiyon odağından kaynaklanır

  • Serebral apse hemen daima vücutta başka bölgedeki bir infeksiyon odağından kaynaklanır

    • Paranazal sinüslerin ve kulak boşluklarının infeksiyonları
    • Akciğer apseleri ve bronşiektazi
    • Akut bakteriyel endokardit
    • % 10 kadarında travma ve intrakranyal cerrahi girişim
    • Pelvik infeksiyonlar, osteomiyelit, diş apsesi (seyrek)




Çapı 2.5 cm’den büyük olan apselerde veya kritik yerleşimli apselerde stereotaktik aspirasyon

  • Çapı 2.5 cm’den büyük olan apselerde veya kritik yerleşimli apselerde stereotaktik aspirasyon

  • Serebrit aşamasında ise ampirik tedavi

    • üçüncü kuşak sefalosporin ile birlikte metranidazol
  • Antibiyotik tedavisi 6-8 hafta sürdürülmelidir



Sistemik tüberkülozda yaklaşık % 10 sinir sistemi tutulumu

  • Sistemik tüberkülozda yaklaşık % 10 sinir sistemi tutulumu

  • En sık tüberküloz menenjiti şeklinde

  • Seyrek olarak tüberkülomlarla parankim tutulumu görülebilir



Tüberküloz hastalığının en ağır komplikasyonudur

  • Tüberküloz hastalığının en ağır komplikasyonudur

    • Prodrom dönemi birkaç haftadan birkaç aya değişebilir
      • Halsizlik
      • Miyalji
      • Ateş
    • Evre 1’de hasta uyanıktır, herhangi bir nörolojik defisiti yoktur
    • Evre 2’de hastada konfüzyon vardır ancak uyanıklığı bozuk değildir, bazı nörolojik bulguları bulunabilir
      • Başağrısı
      • Bulantı-kusma
      • Meningeal irritasyon
    • Evre 3’te ise uyanıklık kusuru, multipl kranyal sinir felçleri ya da hemipleji veya parapleji vardır


Berrak ve renksiz BOS

  • Berrak ve renksiz BOS

  • Lenfositik hücre artışı (birkaç yüz civarında)

    • İlk 24-48 saatte polimorflar baskın olabilir
    • Hücresel bağışıklık bozukluğunda ilk günlerde BOS hücresiz olabilir
  • BOS’ta protein artmıştır

    • Birkaçyüz miligrama kadar çıkabilir
  • BOS şekeri düşüktür

  • Tedavi ile

    • Önce şeker düzeyi yükselir (3-10 haftada)
    • sonra hücre sayısı azalır,
    • sonra da protein giderek normale döner


Direkt boyama  %5-25 sonuç alınır

  • Direkt boyama  %5-25 sonuç alınır

  • Kültür  %50-60 oranında pozitif olabilir

    • 3-4 kez BOS almak gerekebilir
  • Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) yöntemi ile BOS’ta M.Tuberculosis DNA’sının gösterilebilir

    • Tüberküloz menenjiti tanısında PCR yönteminin %8’lere varan yalancı pozitiflik oranları bildirilmektedir


Kontrastlı MR incelemelerde

  • Kontrastlı MR incelemelerde

    • Bazal sisternalarda yoğun kontrast tutulumu
  • MR’da Hidrosefali, parenkim lezyonları



Anjiyografide serebral arterlerin durayı geçtikleri noktalarda daralma

  • Anjiyografide serebral arterlerin durayı geçtikleri noktalarda daralma

  • Vaskülite sekonder enfarktlar



  • İlk 2 ay dörtlü tedavi

    • İzoniyazid*
    • Rifampisin + Etambutol veya Streptomisin
    • Pirazinamid*
  • *kan-beyin bariyerini kolay geçer

  • Tedavi 12-18 ay sürdürülebilir

  • Kortikosteroidler  tartışmalı

    • çocuklarda prognozu olumlu etkilediği gösterilmiştir
    • Hidrosefali, herniasyon riski, spinal blok riski olan durumlarda kullanılması önerilir
  • Tedaviye rağmen Tüberküloz menenjitinin mortalitesi %25 





Sifiliz hastalığının tersiyer döneminde MSS etkilenebilir

  • Sifiliz hastalığının tersiyer döneminde MSS etkilenebilir

    • Nörosifiliz
  • Sifiliz tedavi edilmezse yaklaşık %7 nörosifiliz gelişebilir

  • Nörosifilizin en sık görülme şekli kronik ve yavaş seyirli leptomeningeal inflamasyondur

  • HIV infeksiyonu ile eşzamanlı sifiliz de varsa, nörosifiliz gelişme riski artar



BOS’ta

  • BOS’ta

    • Ilımlı lenfositik pleositoz
    • Parenkimal nörosifilizde hücre sayısı normal olabilir
    • Protein düzeyi ılımlı artmış
    • BOS şekeri normal veya hafifçe azalmış
    • Oligoklonal IgG bantları saptanabilir
  • BOS’ta VDRL (venereal disease research laboratory)

    • Özgüllüğü çok yüksek bir testtir
  • BOS’ta FTA-Abs (fluorescent treponema antibody-absorption)

    • Özgül olmayan ancak çok duyarlı bir testtir


Nörosifiliz tedavisinde penisilin kullanılmaktadır:

  • Nörosifiliz tedavisinde penisilin kullanılmaktadır:

    • günde 12-24 milyon ünite kristalize penisilin 10-14 gün
  • Penisilin alerjisi olan kişilerde

    • Tetrasiklin, Eritromisin, Kloramfenikol veya Seftriakson
  • Tedaviden üç ay kadar sonra BOS incelemesinin tekrarlanır

    • Hücre sayısının normale dönmesi
    • BOS’ta VDRL testinin negatifleşmesi beklenir


Kene ısırığı ile bulaşır

  • Kene ısırığı ile bulaşır

  • Önce yayılan ve yer değiştiren halkasal bir döküntü ortaya çıkar (erythema migrans)

  • Birkaç hafta ile birkaç ay içinde organ tutulumları

    • Miyalji
    • Artrit
    • Kardit
    • Nörolojik tutulum
      • Tek yanlı veya iki yanlı yüz felci
      • Lyme menenjiti (1-2 ay sonra ortaya çıkan ılımlı menenjit tablosu)
      • Lyme radikülonöropatisi
      • Kronik ensefalopati veya akut ensefalit


Tanı

  • Tanı

    • Kanda ve BOS’ta B. burgdorferi’ye karşı antikorların gösterilmesi (ıgM)
  • Tedavi

    • Sefalosporinler veya penisilin


MSS tutulumu;

  • MSS tutulumu;

    • subakut
    • kronik
    • rekürren menenjit
    • şeklinde görülebilir
  • Kranyal sinir bulguları

  • Miyeloradikülopati

  • Meningoensefalit

  • Nöropatiler



Riskli grup

  • Riskli grup

    • Pastörize edilmemiş süt ve süt ürünleri yiyenler
    • Hayvancılıkla ilgili işlerle uğraşan kişiler
  • Nörobruselloz nadirdir

  • Ateş, artralji, miyalji, terleme ve halsizlik gibi sistemik bulgular eşlik eder, organomegali saptanır



BOS’ta

  • BOS’ta

    • Lenfositik hücre artışı
    • Hücre sayısı mm3’te yaklaşık 500
    • Protein artmıştır
    • Şeker genellikle azalmıştır
    • Kültürde zorlukla gösterilebilir
  • Tanı  Daha çok serolojik yöntemlerle konur

    • BOS’ta Brucella antikorlarının gösterilmesi
  • Tedavi  Doksisiklin ve Rifampin kombinasyonu



Sağlıklı kişilerde infeksiyonları nadirdir

  • Sağlıklı kişilerde infeksiyonları nadirdir

  • Özellikle hücresel immünitenin bozulması mantar infeksiyonlarına eğilimi arttırır

  • Mantar menenjiti

  • Meningoensefalit

  • Apse veya granülom oluşumu

  • Vaskülit tabloları ve buna sekonder gelişen tıkayıcı veya kanayıcı serebrovasküler olaylar



Mantara bağlı menenjitlerin en sık nedeni

  • Mantara bağlı menenjitlerin en sık nedeni

    • Criptococcus neoformans
  • Candida menenjiti

    • Yaygın infeksiyon
    • intravenöz madde bağımlılığı
    • kronik kateter taşıyıcılığı
    • İmmünsupresyon


BOS

  • BOS

    • Berrak ve renksiz
    • Hücre sayısı birkaç yüz kadar (bazen 1000-2000)
    • Genellikle lenfositik hücre profili
  • BOS şekeri genellikle azalmıştır

    • <10mg/dl ise daha çok bakteriyel düşünülür
  • BOS proteini artmıştır;

    • birkaç yüz mg/dl düzeyinde
  • BOS kültürü ve direk bakısı

    • C. neoformans çini mürekkebi boyanması ile
    • Kriptokok polisakkarit antijen tayini
    • Mantar kültürleri  %50 oranında pozitif


  • Sistemik antifungal ajanlarla

    • Amfoterisin B
    • Flusitozin
    • Flukanozol
  • Tedavi uzun süre alır

  • Nüksler sıktır

  • Tedaviye rağmen mortalitesi oldukça yüksektir





  • Tanım olarak herhangi bir infeksiyöz ajanın ortaya konmadığı menenjit tabloları

  • İnfeksiyöz kökenli aseptik menenjit hemen daima viral etyolojiye sahiptir

    • En sık etkenler
      • Enterovirüsler
      • Kabakulak virüsü
      • Herpes virüsler
  • Viral aseptik menenjit genellikle selim bir tablodur

  • Bulantı-kusma, fotofobi ve menenjizm eşlik edebilir

  • MSS parenkimine ait bulgu çok enderdir



İnfeksiyöz

  • İnfeksiyöz

    • Viral  enterovirus, HSV, HIV, CMV...vs
    • Bakteriyel  yetersiz tedavi edilmiş menenjit, spiroket infeksiyonu, Bruselloz, Tbc ...vs
    • Parazitler  Amip, Toksoplazmoz, Sistiserkoz
    • Mantarlar  C.Neoformans, C.İmmitis, B.Dermatitis
  • İnfeksiyon dışı

    • Otoimmün hastalıklar
    • Kimyasal menenjit
    • Malinite
    • İlaçlara bağlı  NSAİİ, INH, İvig, Azatioprin...vs




Ensefalit;

  • Ensefalit;

    • Ateş, başağrısı, davranış ve uyanıklık bozukluğu ile giden MSS parenkiminin akut inflamasyonu
  • Miyelit;

  • Genellikle eşlik eden başka nörolojik bulgular ve nöbetler



Herpes Simpleks (HSV) tip I Klasik herpes ensefaliti

  • Herpes Simpleks (HSV) tip I Klasik herpes ensefaliti

  • HSV tip II  Neonatal herpes ensefaliti

    • erişkinlerde daha çok aseptik menenjite yol açar
    • nadiren miyelit veya ensefalit ile ilişkili
  • *Varisella Zoster virüsü (VZV)

  • *HSV tip IV veya Epstein Barr virüsü (EBV)

  • *HSV tip V veya Sitomegalovirüs (CMV)

  • *Bağışıklık sistemi sağlam olanlarda MSS infeksiyonuna yol açmaz



Primer infeksiyondan sonra virüs retrograd transnöronal taşınma ile trigeminal gangliona gelir ve burada latent olarak yerleşir

  • Primer infeksiyondan sonra virüs retrograd transnöronal taşınma ile trigeminal gangliona gelir ve burada latent olarak yerleşir

  • İmmünsupresyon durumlarında reaktive olabilir

    • Bu reaktivasyon ensefalit tablosu ile sonuçlanabilir
  • Herpes ensefaliti bağışıklık sistemi normal kişilerde de görülebilir, altında immünsupresyona yol açan bir neden aramak gerekmez

  • HSV tip I ensefaliti

    • En sık sporadik ensefalit nedeni
    • Dünyanın her bölgesinde
    • Her yaşta
    • Her mevsimde
    • görülebilir


Tanı nöroradyoloji, EEG ve BOS bulgularına dayanır

  • Tanı nöroradyoloji, EEG ve BOS bulgularına dayanır

  • HSV I ensefaliti başlıca temporal korteks ve limbik sistem gibi belirli bölgeleri tutar

  • MRG ile bu bölgelerin tek yanlı veya iki yanlı tipik tutulumu bu tanıyı hemen akla getirmelidir

  • EEG’de de bu bölgelerin tutulduğuna işaret eden periyodik lateralizan epileptiform deşarjlar (PLED) spesifik olmasa da HSV ensefalitini akla getiren bir bulgudur







BOS açılış basıncı yükselmiştir

  • BOS açılış basıncı yükselmiştir

    • berrak-renksiz veya ksantokromik
  • Lenfositik pleositoz ve ılımlı bir protein artışı görülür

  • Şeker normaldir

  • BOS’ta eritrosit de bulunabilir

  • BOS’da PCR yöntemi ile HSV DNA’sı saptanabilir

    • HSV I ve HSV II için PCR ile yalancı pozitif sonuç olasılığı hemen hemen sıfırdır


Morbidite ve mortalitesi çok yüksektir

  • Morbidite ve mortalitesi çok yüksektir

    • Klinik olarak akla geldiğinde tanının doğrulanması beklenmeden tedaviye başlanır
  • Her 8 saatte bir 10mg/kg iv asiklovir

    • Tedavi 2-3 hafta sürdürülmelidir
  • Eğer hastada immün yetersizlik de varsa (CMV ve HHV6 ensefaliti için) tedaviye gansiklovir de eklenir



VZV  suçiçeği etkeni

  • VZV  suçiçeği etkeni

  • Primer infeksiyondan sonra arka kök ganglionunda latent kalır

  • Erişkinlerde reaktive olarak ZONA infeksiyonuna yol açar

  • Zona

    • Genellikle tek yanlı
    • 1-3 dermatom alanında
    • Ağrılı ve eritemli bir zemin üzerinde veziküler döküntü
  • En sık torakal dermatomlarda

  • Post-herpetik nevralji





Genellikle kuduz bir canlı tarafından ısırılma sonucunda bulaşır

  • Genellikle kuduz bir canlı tarafından ısırılma sonucunda bulaşır

  • Periferik sinirler boyunca MSS’ne taşınır ve orada trans-sinaptik yayılma gösterir

    • Isırılan bütün insanlarda hastalık ortaya çıkmayabilir
    • Belirtiler ortaya çıkmışsa tablo geri dönüşsüzdür ve ölümle sonlanır
  • Kuluçka dönemi; ısırılan bölgenin beyne uzaklığına göre 20-60 gün

  • Prodromal dönem; ateş, başağrısı ve halsizlik ortaya çıkar.

  • Hastalık dönemi; iritabilite, davranış değişiklikleri, hiperaktivite ve saldırganlık, nöbetler, yutma güçlüğüne bağlı hidrofobi

  • Birkaç hafta içinde koma ve ölümle



Semptomlar ortaya çıktığında

  • Semptomlar ortaya çıktığında

    • Ense cildinden tam kat biyopsi
    • Kornea “smear”lerinde kuduz antijeni
    • Tükürükten virüs üretilebilir
    • İnfekte materyalden ters transkriptaz polimeraz zincir reaksiyonu yoluyla virüs RNA’sı ortaya konabilir
  • Ancak kesin tanı beyin biyopsisi (Negri cisimleri) ile konur



Eğer bir ev hayvanı tarafından ısırılma söz konusu ise, 10 günlük gözlem süresi yeterlidir, hayvanda kudurma belirtileri ortaya çıkarsa profilaksi başlanır

  • Eğer bir ev hayvanı tarafından ısırılma söz konusu ise, 10 günlük gözlem süresi yeterlidir, hayvanda kudurma belirtileri ortaya çıkarsa profilaksi başlanır

    • Eğer ısırma hayvanın doğasına aykırı bir biçimde meydana gelmişse (provoke edilmeden, vs),
    • kuduz riski olan bir bölgede olmuşsa
    • Hayvan kaçmışsa
  • profilaksiye hemen başlanır

  • Yapılması gereken 3 basamak vardır:

    • Yara bölgesi bol su-sabun veya benzalkonium klorür ile yıkanır
    • 20 IU/kg kuduz Ig verilir (yarısı yara bölgesine kalanı im)
      • Eğer kişi daha önceden kuduz aşısı olmuşsa bu basamak uygulanmamalıdır
    • İnsan diploid hücre aşısı uygulaması
  • Buna ısırılma sonrası mümkün olan en kısa zamanda başlanır

  • 3., 7., 14. ve 28. günlerde tekrarlanır

  • Daha önceden kullanılmakta olan diğer aşılarla sık görülen akut disemine ensefalomiyelit ve akut inflamatuvar poliradikülopati gibi komplikasyonlar, bu aşı ile görülmez



Bazı viral infeksiyonlar sinir sistemine yerleştikten sonra çok uzun bir latent dönemin ardından hastalık belirtilerine yol açarlar

  • Bazı viral infeksiyonlar sinir sistemine yerleştikten sonra çok uzun bir latent dönemin ardından hastalık belirtilerine yol açarlar

    • SSPE (Subakut sklerozan panensefalit) (kızamık virüsü)
    • Subakut kızamık ensefaliti, progresif kızamıkçık panensefaliti
      • Bağışıklık sistemi zayıf olanlarda
    • Tropikal spastik paraparezi (Retrovirüs olan HTLV-1 virüsü)
    • PMLE (Progresif multifokal lökoensefalopati) (Papovavirüs/JC virüsü)
    • AIDS-demans kompleksi
    • Prion hastalıkları


Kızamık infeksiyonundan yıllar sonra ortaya çıkar

  • Kızamık infeksiyonundan yıllar sonra ortaya çıkar

  • Ağır nörolojik yıkım ve ölümle sonuçlanır

  • Kızamık infeksiyonu sonrası 6 yıl içinde gelişme şansı

    • 8.5/1.000.000
  • Kızamık aşısından sonra gelişme şansı

  • 0.7/1.000.000

  • Kızamık infeksiyonunun 18 aylıktan> geçirilirse SSPE 

  • SSPE genellikle geç çocukluk-ergenlik dönemlerinde, ancak erişkinlerde de görülebilir



SSPE

  • SSPE

  • Klinik olarak 4 evresi vardır

  • Evre I (aylar sürebilir)

    • Yavaş gelişen davranış değişikliği ve okul başarısında düşme.
  • Evre II (birkaç ay sürer)

    • Dakikada 5-10 defa olan yavaş miyoklonik sıçramalar
    • Eş zamanlı olarak EEG’de görülen periyodik tekrarlayan yüksek amplitüdlü yavaş dalga aktivitesi tipiktir
    • Zamanla nöbetler, koordinasyon bozukluğu ve diğer istemsiz hareketler ortaya çıkar
  • Evre III

    • Demansiyel bir tablo ile birlikte genel tonus artışı ve giderek deserebre rijidite gelişir
  • Evre IV (1-2 yıl)

    • Deserebre rijidite belirginleşir
    • Psödo-bulber paralizi ortaya çıkar
    • Mutizm, koma ve ölümle sonlanır




Klinik ve EEG bulguları, serolojik bulgular

  • Klinik ve EEG bulguları, serolojik bulgular

  • BOS genellikle hücresizdir, protein düzeyi artmış olabilir

  • Özellikle immünglobulin düzeyi artmıştır ve oligoklonal bantlar ile gösterilen intratekal IgG sentezi söz konusudur

  • BOS’ta saptanan oligoklonal bantların çoğu kızamığa karşı antikorlar içerir.

  • BOS’ta serolojik olarak da kızamık antikorları saptanır; bunların serumdaki antikorlara oranının artmış olması SSPE tanısını destekler

  • Kranyal MRG’de hastalığın evrelerine göre değişen bulgular saptanır

  • Bugün SSPE’nin kesin bir tedavisi yoktur. Ancak inosipleks tedavisinin sağ kalımı uzatabildiği bildirilmiştir, interferonlar da denenmektedir



İnsanlarda görülebilen spongiform ensefalopatileri

  • İnsanlarda görülebilen spongiform ensefalopatileri

    • Sporadik form %85 oranında
    • Genetik form %15
      • Ailevi Creutzfeldt-Jacob hastalığı
      • Gerstmann-Sträussler-Schenker hastalığı
      • Fatal familyal insomni
        • Bunların hepsi otozomal dominant geçişlidir
        • Tümünde 20.kromozomda PrP proteinini kodlayan PRNP geninde mutasyon saptanmıştır
    • Edinsel form ise %1’den az
      • İatrojenik Creutzfeldt-Jacob hastalığı
      • Kuru hastalığı (yamyamlık ile)
      • Yeni varyant Creutzfeldt-Jacob hastalığı (deli dana)


Seyrek rastlanan ancak progresif nörolojik yıkım sonucu öldürücü olan bir hastalıktır

  • Seyrek rastlanan ancak progresif nörolojik yıkım sonucu öldürücü olan bir hastalıktır

  • Genellikle 50 yaşın üzerinde ortaya çıkar

  • Prodrom dönemi olabilir

    • Halsizlik, iştahsızlık, uyku sorunları, kilo kaybı ve kaygı-depresyon
  • Hastalık dönemi

    • Davranış değişiklikleri
    • Ataksi
    • Piramidal/ekstrapiramidal bulgular
    • Spontan veya ani sesle ortaya çıkan irkilmeler (tipiktir)
    • Tipik periyodik EEG paroksizmleri
  • BOS

    • Hücresizdir
    • Hafif protein artışı görülebilir (<100 mg/dl)
    • BOS’ta “14-3-3” proteini, “tau” proteini ve nöron spesifik enolaz gibi bazı belirteçlerin tanıdaki yeri tartışılmaktadır


Kortikal kurdele (Ribboning) görüntüsü tanı koydurucu olabilir

  • Kortikal kurdele (Ribboning) görüntüsü tanı koydurucu olabilir

  • Hastalığın ortalama süresi aylarla sınırlı

  • Kesin tanısı için histopatolojik kanıt şarttır

  • Tanı;

    • Progresif demansla birlikte
      • Piramidal bulgu
      • Ekstrapiramidal bulgu
      • görsel-serebellar bulgu
      • akinetik mutizm
    • bulgularından en az ikisinin olması
      • Tipik EEG ve/veya BOS 14-3-3 proteininin saptanması


Edinsel formda bulaşma;

  • Edinsel formda bulaşma;

  • MSS dokusu veya kornea ile direkt temas sonucu

  • Kadavra dokusundan hazırlanan hormonların kullanımı

  • Kan ve kan ürünleri ? (bulaştırma riski düşük)

  • İnfeksiyöz ajan

    • Dirençli
      • kaynatmaya
      • formalin ve alkole
    • Duyarlı
      • 1320 C’da 1 saat otoklava
      • %5 sodyum hipoklorit’te (çamaşır suyu) 1 saat beklemeye


Deli dana hastalığı taşıyan sığır etinin yenmesi sonucu ortaya çıktığı düşünülmekte

  • Deli dana hastalığı taşıyan sığır etinin yenmesi sonucu ortaya çıktığı düşünülmekte

  • Farkları;

    • Hastalık çok daha genç yaşta başlar (ortalama 26)
    • Hastalık süresi daha uzundur
      • başlangıçta uzun bir dönem psikiyatrik belirtilerle sınırlıdır
    • Sporadik formda görülmeyen duysal belirtiler sıktır
    • Tipik olan EEG paroksizmleri görülmez
    • MR’da ise talamusun pulvinar çekirdeğinde hiperintensite görülür.
    • Tonsil, dalak ve lenf nodu gibi lenfoid organlarında PrPsc saptanabilir ve tanıda tonsil biyopsisi kullanılabilir


Kesin varyant Creutzfeldt-Jacob hastalığı tanısı için

  • Kesin varyant Creutzfeldt-Jacob hastalığı tanısı için

    • Progresif nöropsikiyatrik bozukluk
    • Nöropatolojik doğrulama
  • Olası (probable) varyant Creutzfeldt-Jacob hastalığı tanısı için

    • 6 aydan uzun süren progresif bir nöropsikiyatrik bozukluk
    • Başka etyolojik neden bulunmaması
    • İatrojenik veya genetik olma olasılığının bulunmaması
    • Aşağıdakilerden 4’ü
      • Duysal belirtiler
      • Ataksi
      • Miyokloni-kore-distoni
      • Demans
    • EEG’nin tipik paroksizmleri göstermemesi
    • MR’da pulvinar hiperintensitesinin görülmesi veya
    • Progresif nöropsikiyatrik bozukluk ile birlikte pozitif tonsil biyopsisi poziftiliği


Şarbon menenjiti

  • Şarbon menenjiti

  • İnsanlarda nadir

  • Biyoterörizm’de gündemde

  • Ciltte, gastrointestinal sistemde veya akciğerlerde hastalık bulguları

  • Olguların yaklaşık %5’inde şarbon menenjiti görülebilir

  • Çok hızlı progresyon gösteren akut menenjit kliniği ile karakterizedir ve saatler içinde ölümle sonlanabilir



Şarbon menenjiti

  • Şarbon menenjiti

  • Tanı:

    • BT ve MR’da da kanama odakları görülebilir
    • BOS’ta
    • PNL hakimiyetli pleositoz ve kan
      • yanlışlıkla subaraknoid kanama olarak değerlendirilebilir
    • Genellikle protein artmış, şeker azalmıştır
    • Gram negatif çomaklar görülebilir
  • Tedavi;

    • Kinolonların + iki antibiyotik (ampisilin, meropenem, rifampisin, vankomisin gibi) kullanıldığı üçlü rejim önerilmektedir




Clostridium tetani (zorunlu anaerob çomak) tetanospazmin

  • Clostridium tetani (zorunlu anaerob çomak) tetanospazmin

  • Küçük bir çizikle bile ortamda bakteri varsa tetanoz gelişebilir

  • İnkübasyon dönemi (birkaç günden birkaç haftaya)

  • Dört klinik şekilde karşımıza çıkabilir:

    • Neonatal
      • Yaşamın ikinci haftasında genel bir güçsüzlük ve emme zorluğu ile başlar, daha sonra tetanik spazmlar ve rijidite gelişir
    • Jeneralize (en sık )
      • Masseter kaslarının kasılmasıyla trismus (çene kilitlenmesi)
      • Abdominal kasların tonusu artar
      • Ani tetanik spazmlarla vücutta opistotonus postürü
      • Bilinç kaybı olmaz*
      • Tablo 10-14 gün boyunca ilerlemeye devam edebilir
      • Ateş, HT, taşikardi/bradikardi ve aşırı terleme gibi otonom sinir sistemi bulguları eşlik edebilir
    • Lokalize
      • Yara bölgesine yakın bir bölgeye sınırlı kasılmalar ve refleks canlılığı
    • Sefalik
      • Bulgular baş ve yüz kaslarına sınırlı (kötü prognozlu )


Opistotonik postür

  • Opistotonik postür

    • Kollar fleksiyonda, yumruklar sıkılı, boyun, gövde ve alt ekstremite ekstansiyonda
    • Bu spazmlar çok ağrılıdır
    • Ayrıca solunum yolunun kapanması riski vardır


Tedavi:

  • Tedavi:

  • Reanimasyon koşullarında hava yolu kontrolü ve destek tedavisi (sessiz ortam)

  • 3000-6000 ünite insan tetanoz immünglobulini

  • Tetanoz aşısı  tekrarları önlemesi açısından yararlı

  • Yara yerinde infeksiyon varsa cerrahi olarak temizlenmeli ve yara bölgesi de insan tetanoz immünglobulini ile infiltre edilmelidir

  • 10 günlük penisilin veya tetrasiklin tedavisi

  • Yüksek doz benzodiyazepinler (kasılmaları önlemek için)

  • Baklofen veya dantrolen

  • Gerekirse kürar ile nöromüsküler blokaj

  • **Aktif immünizasyonla tetanozun önlenmesi



Etkeni Corynebacterium diphteriae’nin endotoksini

  • Etkeni Corynebacterium diphteriae’nin endotoksini

  • Olguların yaklaşık %20’sinde nörolojik bulgular

  • Klinik

    • Boğaz enfeksiyonu
    • 5-10. günler arasında yumuşak damak felci
    • Ardından diğer kranyal sinir felçleri
    • Ekstraoküler kaslar nadiren tutulur, ancak akomodasyon refleksi bozulur
    • Bazen birkaç hafta içinde asendan simetrik sensori-motor polinöropati gelişir
    • Progresyon 1-2 hafta sürdükten sonra hasta yavaş yavaş düzelir
  • Periferik sinir proksimal bölümlerinde ve spinal köklerde demiyelinizasyon yapar

  • Tedavi

    • Difteri semptomları başlar başlamaz antitoksin verilir
    • Nörolojik komplikasyonların destek tedavisi dışında tedavisi yoktur


Etkeni anaerob bir bakteri olan Clostridium botulinum toksini

  • Etkeni anaerob bir bakteri olan Clostridium botulinum toksini

  • Başlıca üç şekilde görülür:

    • Besinlerle ilgili botulizm
      • Evde hazırlanmış konserveler
      • Salamura balık ve et ürünleri
      • Aynı yiyeceği yiyen birçok kişide birden hastalık belirtileri ortaya çıkar
    • Yara botulizmi
      • Açık fraktürlerin olduğu toprakla kirlenmiş yaralanmalardan sonra
    • Bebeklerde görülen botulizm
      • Hayatın ilk 9 ayında
      • Bal yedirme ile ilişkili
  • Klinik tablo:

    • Besinlere bağlı botulizminde akut bir gastroenterit- benzeri tablo
    • Tipik olarak ekstraoküler kas zaafı ve diğer kranyal sinir felçleri ile ağız kuruluğu ve kabızlık gibi otonom bozukluklar
    • Ağır olgularda ekstremitelerde gevşek felç ve solunum felci
    • Refleksler normal veya hipoaktif bulunabilir


Tanı:

  • Tanı:

    • Öykü ve  klinik bulgular
    • EMG (İnkrement RNS)
    • Gaita veya yara materyali kültüründe Clostridium botulinum üretilmesi
    • BOS normaldir
    •  
  • Tedavi:

    • Tanı koyulur koyulmaz trivalan antiserum
    • Başlangıçta 10000 ünite IM verilir ve düzelme başlayana kadar 50000 ü/gün dozunda devam edilir
    • Antiserumun anafilaktik reaksiyonlar yapabilir (dikkat)
    • Gastrointestinal kanalın magnezyum içermeyen katartiklerle temizlenmesi
    • Yara botulizminde yara temizliği ve antibiyotik tedavisi (yüksek doz penisilin)
    • Yoğun destek tedavisi
    • Hastanın aylarca reanimasyon koşullarında izlenmesi gerekli olabilir


Yüklə 445 b.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©www.genderi.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə